La vida plena d’en Juan Carlos Unzué

Fa pocs dies es presentava el llibre Juan Carlos Unzué. Una vida plena (geoPlaneta, Barcelona, 2021), que repassa la vida de qui va ser porter i entrenador de diversos equips de futbol, entre ells el Barça. El llibre, escrit a sis mans per tres dels millors periodistes esportius de Barcelona, Ramon Besa, Marcosl López i Luis Martín, és una mena de biografia que recorre la brillant trajectòria esportiva d’Unzué amb veus tan destacades com Luis Enrique, Txiki Begiristain, Pep Guardiola, Monchi o Víctor Valdés.

El llibre també es concentra en el canvi que va registrar la vida d’en Juan Carlos l’1 de juliol de l’any 2019, quan va li va ser diagnosticada l’ELA. Aleshores va començar a integrar-se en el seu nou equip, com ell explica moltes vegades, i s’ha convertit en el principal activista per a la visibilitat d’aquesta malaltia. De la seva manera d’enfrontar-se a l’ELA i d’encarar aquesta nova fase de la seva vida també en parla el llibre.

Unzué participa ara per ara en un assaig clínic a l’Hospital de Bellvitge i aquí també és on va obtenir la confirmació de la malaltia. En aquesta entrada volem destacar un parell de capítols que ens són especialment propers d’un llibre que val molt la pena tenir a la tauleta de nit. No deixeu de fer-ho, perquè a més tots els beneficis de la venda del llibre es destinaran directament a la recerca de l’ELA a través de la Fundación Luzón.

Capítol 4: El paciente 0016512530

A partir del número d’identificació de Juan Carlos Unzué en un assaig clínic a l’Hospital de Bellvitge, en menys de deu pàgines se’ns fa molt propera una sessió qualsevol d’aquest assaig. L’arribada de l’esportista; l’entrada a la Unitat de Suport a la Recerca Clínica on es porta a terme l’assaig; la salutació amb la Covadonga, companya a l’assaig clínic, l’infermera Andrea i el neuròleg Bernat Bertran, que el coordina i, el mil·limètric i rigorós desenvolupament de cada sessió, necessari per continuar avançant pel tortuós camí cap a una cura que avui encara no existeix, tal i com conclou el capítol.

Capítol 12: Tienes ELA

Al juliol del 2019, Unzué rep el diagnòstic d’ELA a l’Hospital de Sant Pau. Com és habitual en aquests casos, va buscar una segona opinió, i així va arribar a la consulta de la Dra. Mònica Povedano a l’Hospital Universitari de Bellvitge. Van començar les proves multidisciplinàries a la Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona de l’hospital i la possibilitat de participar voluntàriament en l’assaig clínic. Les paraules de la Dra. Povedano que es recullen en aquestes pàgines fan palès que tot i que encara és una malaltia sense cura, les unitats multidisciplinàries han millorat substancialment l’atenció, la qualitat de vida i la supervivència dels pacients. En el cas de l’Hospital de Bellvitge és fonamental en aquesta millora la col·laboració amb la Fundació Catalana d’ELA Miquel Valls.

La recerca de les malalties minoritàries com l’ELA necessita d’inversió i continuïtat. En el cas de l’ELA, la gran incògnita a resoldre és on i perquè s’inicia la malaltia, i aquest és el principal obstacle per trobar un tractament per a l’ELA, tal i com conclou la Dra. Povedano a les darreres línies del capítol.

Juan Carlos Unzué ha acceptat l’ELA com part de la seva vida; com ell diu sap que té una merda de cartes a les mans, però esta disposat a jugar-les en les millors condicions possibles, i això passa per treballar sense descans per la millora de les condicions de vida dels pacients, engegant o participant en qualsevol iniciativa que pugui ajudar a fer més visible l’ELA o aconseguir fons que accelerin la recerca, i sempre mirant de mantenir el somriure el màxim de temps possible, no per res, sinó simplement perquè és el seu somriure.

Posted in Actualitat, Conviure amb l'ELA, ELA actualitat, General | Tagged , , , | Comments Off on La vida plena d’en Juan Carlos Unzué

Es posa marxa la fase III d’ADORE, un assaig clínic per valorar si l’edaravona pot endarrerir l’avenç de l’ELA

ADORE (ALS Deceleration with ORal Edaravone) study

Estudi multicèntric, aleatoritzat, doble cec i controlat amb placebo per investigar l’eficàcia i la seguretat de FAB 122 (Edaravona oral) en pacients amb esclerosi lateral amiotròfica.

Codi d’estudi: FAB 122-CT-2001. Patrocinador: Ferrer Internacional (Barcelona).

Es tracta d’un estudi fase III que es durà a terme a diversos països i centres hospitalaris, amb l’objectiu d’investigar si l’administració via oral un cop al dia del medicament FAB 122 (Edaravona en formulació oral) a pacients amb Esclerosi Lateral Amiotròfica (ELA) és segura i pot endarrerir l’empitjorament de la malaltia (eficàcia). La Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona de l’Hospital Universitari de Bellvitge és un del centres participants.

Les dades prèvies amb edaravona oral suggereixen que mitjançant l’eliminació de radicals lliures d’oxigen i altres mecanismes, el FAB122 reduiria la mort neuronal i això podria influir positivament sobre la progressió de la malaltia. Aquest és l’objectiu primari a demostrar en aquest estudi.

Com passa en tots els assaigs clínics realitzats en esclerosi lateral amiotròfica i altres malalties neurodegeneratives, per comprovar l’eficàcia i la seguretat del FAB122 es compararà el fàrmac en estudi amb un placebo (substància sense propietats farmacològiques) en una proporció 2:1, és a dir, de cada 3 pacients inclosos en aquest estudi, dos rebran el fàrmac i un el placebo, sent aquesta distribució a l’atzar (estudi aleatoritzat) i desconeguda tant pel pacient com pel clínic (estudi doble cec).

La durada esperada de l’estudi és d’uns 2 anys i els pacients estan en tractament i seguiment entre 48 i 72 setmanes. Conclòs l’estudi, si el fàrmac demostrés eficàcia, i fins a la seva aprovació, s’oferirà a tots els participants prendre el fàrmac (continuar prenent-ho si ja el rebien o començar a prendre’l si estaven al grup placebo).

Com que en tots els assaigs clínics la participació és voluntària, implica una sèrie d’exploracions físiques i proves complementàries (analítiques, electrocardiogrames, escales, etc.) i està subjecta a uns estrictes criteris d’inclusió i exclusió (exposats resumidament, els més importants , a continuació). Si sou pacients d’ELA i esteu interessats en participar en l’estudi, us podeu adreçar al correu mmoralesd@bellvitgehospital.cat

CRITERIS D’INCLUSIÓ (s’han de complir per poder participar-hi)

  1. Edat entre 18 i 80 anys (tots dos inclosos), home o dona.
  2. Diagnòstic d’ELA definida, probable, probable basada en laboratori o possible, segons els criteris de l’Escorial.
  3. Inici dels primers símptomes de la malaltia no més de 24 mesos abans.
  4. No tenir o tenir escassa afectació respiratòria, definida amb una capacitat vital lenta ≥ 70% (el dia de l’screening).
  5. Progressió a l’escala funcional d’esclerosi lateral amiotròfica -ALSFRS des de l’inici dels símptomes a l’screening entre 0,35 punts/mes i 1,5 punts/mes.
  6. Estar prenent dosis estables de Riluzole ≥30 dies abans de la visita basal.
  7. Si el participant està en edat reproductiva, és obligat lús de mesures anticonceptives tant pel participant com la seva parella.

CRITERIS D’EXCLUSIÓ (si se’n compleix algun, no es pot participar)

  1. Diagnòstic d’esclerosi lateral primària.
  2. Diagnòstic de demència frontotemporal.
  3. Diagnòstic duna altra malaltia neurodegenerativa (per exemple, malaltia de Parkinson o malaltia dAlzheimer).
  4. Diagnòstic de polineuropatia.
  5. Altres causes de debilitat muscular
  6. Una altra afectació pulmonar diferent de l’atribuïble a l’ELA.
  7. Necessitat de ventilació mecànica.
  8. Deteriorament de la funció renal (Aclariment creatinina < 50 ml/min. Cockroft Gault).
  9. Antecedent de malaltia hepàtica, hepatitis o malaltia rellevant de la via biliar.
  10. Positivitat per a HIV, virus hepatitis B o virus hepatitis C (encara que sigui curada).
  11. Altres condicions clíniques:
  12. Inestabilitat clínica a nivell cardíac, pulmonar, endocrí, hematològic. Infecció activa.
  13. Psicosi o depressió major no tractada, en els 90 dies previs a l’screening.
  14. Deteriorament cognitiu significatiu, demència o malaltia psiquiàtrica.
  15. Dependència a alcohol o altres substàncies.
  16. Càncer actiu que estigui en tractament o pogués requerir tractament durant el període d’assaig.
  17. Qualsevol comorbiditat que pugui influir en la valoració de l’escala funcional d’ELA (ALSFRS-R)
  18. Haver pres edaravona intravenosa durant els 6 mesos previs.
  19. Haver estat exposat a un altre fàrmac en assaig durant els 30 dies previs.
Posted in Actualitat, General, recerca | Tagged , , , , | Comments Off on Es posa marxa la fase III d’ADORE, un assaig clínic per valorar si l’edaravona pot endarrerir l’avenç de l’ELA

Una major intervenció de l’Atenció Primària pot millorar de forma significativa la detecció precoç de l’ELA

El temps que passa entre l’aparició dels símptomes de l’esclerosi lateral amiotròfica (ELA) i el diagnòstic de la malaltia supera de mitjana els 12 mesos. Reduir aquest decalatge pot ser un element clau per garantir la millor atenció als pacients d’ELA. En l’assoliment d’aquest objectiu és de vital importància l’actitud proactiva del metge de família quan es trobi amb pacients amb símptomes neuromusculars inespecífics.

Aquesta és una de les principals conclusions d’un projecte de recerca que estudia l’abordatge i realitat de l’ELA des de l’atenció primària, signat per les Dres. Emilia Castro-Rodríguez, del Programa d’Atenció Domiciliària i Equips de Suport (PADES) Delta de Llobregat, i Mònica Povedano, cap de la Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona de l’Hospital de Bellvitge, així com pels Drs. Rafael Azagra, del CAP de Badia del Vallès i investigador de l’IDIAP Jordi Gol, i Xavier Gómez-Batiste, de la Universitat de Vic. L’estudi ha estat publicat per la revista Atención Primaria (Elsevier).

El treball ha estudiat les característiques assistencials i les variables demogràfiques d’un total de 81 pacients d’ELA de la Direcció d’Atenció Primària (DAP) Costa de Ponent, dividida en 3 àrees assistencials (Baix Llobregat Centre; Delta del Llobregat i Alt Penedès-Garraf, Baix Llobregat Nord) que donen cobertura a 1,3 milions de persones distribuïdes en 68 municipis.

En aquest conjunt de pacients l’edat d’inici de la malaltia es situa sobre els 65 anys, sense diferències entre sexes; amb preponderància de la forma espinal i amb una mitjana d’un any entre l’inici dels símptomes i la confirmació diagnòstica. El model d’atenció hospitalària per a la pràctica totalitat dels pacients estudiats és una unitat multidisciplinària com la de l’Hospital de Bellvitge.

L’estudi constata que existeix una baixa proporció de pacients d’ELA identificats com a Pacient Crònic Complex (PCC) dins del Model d’Atenció a la Cronicitat Avançada (MACA). Segons l’estudi, aquesta dada fa palesa la necessitat de millorar la coordinació entre l’atenció primària i l’hospital. “S’ha de considerar la realització de rutes assistencials o vies clíniques de forma coordinada entre l’AP i els serveis hospitalaris. Aquestes rutes poden ajudar a la identificació precoç dels pacients i la seva inclusió en els programes de cronicitat, que permetin millorar l’atenció de forma integrada i continuada”.

La utilització de gastrostomies percutànies (PEG) afavoreix la identificació com a PCC/MACA i la conseqüent inclusió en el Programa d’Atenció Domiciliària (PAD, i l’ús de ventilació no invasiva afavoreix també la inclusió.

Cal destacar que un altre dels aspectes rellevants de l’estudi és que ha permès actualitzar dades de prevalença i incidència, fins ara no gaire analitzats en la DAP Costa de Ponent, i obtenir resultats que mostren xifres superiors a las prèvies a l’àrea d’estudi. Aquesta incidència global més alta, fins a 2,5 punts més que en estudis anteriors, té el seu origen en diferents factors, com ara el fet de comptar amb més casos, l’increment de la sospita diagnòstica i la millora en els sistemes de registre e identificació dels pacients en les històries electròniques (ECAP).

Vegeu el treball La esclerosis lateral amiotròfica (ELA) desde la Atención Primaria. Epidemiología y características clínico-asistenciales

Tagged , , , , , , | Comments Off on Una major intervenció de l’Atenció Primària pot millorar de forma significativa la detecció precoç de l’ELA

Reconeixement al treball de la Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona de l’Hospital de Bellvitge

La Dra. Mònica Povedano, cap de la Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona de l’Hospital Universitari de Bellvitge, ha estat guardonada amb el Premi de Malalties Neuromusculars 2020 (modalitat científica), que atorga la Societat Espanyola de Neurologia (SEN).

El guardó reconeix el treball assistencial i de recerca de la Dra. Povedano, que en rebre la distinció va subratllar que recollia el premi “en nom de tot un equip de professionals de diferents disciplines que hem aconseguit que l’abordatge de les malalties de motoneurona hagi canviat al nostre centre i al nostre territori”. Va agrair també el treball i el suport diari de les associacions de pacients, com ara la Fundació Catalana d’ELA Miquel Valls i la Fundación Luzón, i tota l’expertesa rebuda per part dels seus mentors, tant neuròlegs com neurofisiòlegs.

El lliurament dels diferents premis anuals de la Societat i de les acreditacions als nous Membres d’Honor es va dur a terme en el decurs de l’Acte Institucional de l’entitat, celebrat al paranimf de la Universitat Complutense de Madrid el passat 23 de setembre. El Dr. Jordi Montero, cap de secció del Servei de Neurologia de l’Hospital de Bellvitge fins a la seva jubilació i un dels mentors esmentats per la Dra. Povedano, va ser un dels professionals reconegut com a membre d’honor de la SEN en l’acte.

Posted in Actualitat, ELA actualitat, General | Tagged , , , | Comments Off on Reconeixement al treball de la Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona de l’Hospital de Bellvitge

Dues recomanacions de final d’estiu: un llibre i un documental

Estem a punt d’acabar el mes d’agost, però si encara heu de fer vacances o si voleu fer més transitables els primers dies post, us deixem un parell de recomanacions audiovisuals des de la Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona de l’Hospital de Bellvitge. Confiem en que siguin del vostre interès i que els gaudiu!

Dioses con pies de barro (editorial Crítica), de Jordi Serrallonga

El subtítol del llibre, El desafío humano a las leyes de la naturaleza… y sus consecuencias ja ens posa en una molt bona pista del que trobarem a les seves pàgines. Superba i altiva, l’espècie humana ocupa la Terra convençuda de ser al cim de l’escala evolutiva, però només som una espècie més, sotmesa com la resta a l’evolució biològica.

Jordi Serrallonga, arqueòleg, explorador, naturalista i professor de la UOC, pren com a punt de partida la pandèmia que ha fet palesa la fragilitat de l’espècie humana per explicar com la natura reacciona davant les nostres continues agressions i relatar exemples que mostren com la selecció natural també ens afecta.

 

 

 

7 lagos, 7 vidas, documental dirigit per Víctor Escribano. Dabiz Riaño, investigador del CSIC i pacient d’ELA comparteix el seu somni de recórrer Europa de l’Est i banyar-se en els seus llacs. Adaptant una furgoneta per viure-hi, i amb l’ajuda dels seus cuidadors Mbake, un taxista senegalès i Rubén, un tuno d’Alcalá d’Henares; intentarà donar sentit a la seva malaltia fent el que sempre li ha agradat fer: viatjar i surar en l’aigua.

Posted in Actualitat, ELA actualitat, General | Tagged , , , , | Comments Off on Dues recomanacions de final d’estiu: un llibre i un documental

L’atenció multidisciplinària augmenta la qualitat de vida i la supervivència dels pacients d’ELA

La implementació d’un model d’atenció multidisciplinària repercuteix de forma positiva i directa en els índexs de supervivència i satisfacció dels pacients d’esclerosi lateral amiotròfica (ELA). Les persones ateses en una unitat integrada per professionals de diferents disciplines assoleixen un augment de la supervivència de 6 mesos de mitjana, segons conclou el treball que ha dut a terme la Dra. Mònica Povedano per a la seva tesi doctoral.

En la tesi, que va defensar fa pocs dies, la Dra. Povedano ha recollit diferents dades de gairebé 400 pacients tractats a l’Hospital Universitari de Bellvitge, 54 d’ells atesos per un neuròleg general entre els anys 1991 i 2000, i 344 que ho van ser per la Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona (UFMM), entre el 2001 i el 2012. Segons l’aplicació de diferents models d’anàlisi, les principals variables que van fer possible l’augment de la supervivència mitjana dels pacients són l’aplicació oportuna de l’assistència respiratòria i de la gastrostomia (que permet l’administració d’aliments directament a l’estómac), així com la durada d’ambdós processos.

Pel que fa a la satisfacció envers l’atenció a la UFMM, un 92% dels pacients va valorar la informació rebuda, el respecte als seus drets com a pacients, la coordinació i el tracte com a bons o molt bons. La UFMM de l’Hospital de Bellvitge està integrada per professionals de neurologia; pneumologia; rehabilitació i fisioteràpia; nutrició i dietètica; psicologia (gràcies a la col·laboració amb la Fundació Catalana d’ELA Miquel Valls); teràpia ocupacional; treball social; epidemiologia; infermeria i cures pal·liatives. Així, en un mateix dia el pacient es visita de forma consecutiva amb tots els especialistes de la unitat.

La tesi tracta el canvi en l’abordatge clínic dels pacients d’ELA, l’impacte d’aquest canvi en la supervivència, així com la relació dels factors mediambientals amb la malaltia.

Per a la Dra. Povedano, coordinadora de la UFMM, l’experiència i les dades de la unitat multidisciplinària avalen un model centralitzat per a l’atenció d’una malaltia minoritària com l’ELA o com d’altres. “Els resultats del treball indiquen que els pacients que viuen més lluny no presenten pitjors xifres de supervivència ni suposen un increment afegit de la despesa sanitària per al centre”, destaca la Dra. Povedano.

En aquest sentit, a la tesi doctoral també es refuta la creença que l’atenció del pacient d’ELA suposa una despesa directa molt elevada per als centres sanitaris. La mitjana d’aquesta despesa directa és de 5.574 euros per pacient i any, segons conclou l’estudi de 425 pacients atesos a la UFMM de l’Hospital de Bellvitge entre els anys 2016 i 2019. D’altra banda, però, el treball de la Dra. Povedano indica que aquesta despesa individual s’encareix com més pròxim està el centre i menor és el nivell educatiu del pacient. “Això ens referma en la necessitat de realitzar un esforç per millorar la formació en salut i el coneixement que els pacients tenen de la seva malaltia”, conclou la Dra. Povedano.

D’altra banda, a la tesi també s’identifiquen una vintena de localitzacions territorials a Catalunya per a les quals poden tenir una especial rellevància variables ambientals, com ara la presència de determinats productes químics agrícoles i la proximitat d’infraestructures viàries estratègiques amb una alta densitat de trànsit.

Tagged , , | Comments Off on L’atenció multidisciplinària augmenta la qualitat de vida i la supervivència dels pacients d’ELA

Sempre cal comptar amb una “Mà amiga”

La ‘Mà amiga’ és un conte infantil que neix d’un neguit familiar. Els autors són tres germans, el pare dels quals és pacient d’ELA a la Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona de l’Hospital Universitari de Bellvitge. Els tres germans són l’humorista gràfic i il·lustrador Dalmaus, Polets i l’educadora infantil Gemma Oliveras.

El projecte ha estat recolzat per la Fundació Catalana d’ELA Miquel Valls i tots els beneficis de la venda del llibre aniran destinats a la plataforma TRICALS, en la qual participa activament la Unitat de Motoneurona de Bellvitge.

Dalmaus, dibuixant de còmic, il·lustrador, humorista gràfic i publicitari ens parla en aquesta entrevista de com es va posar en marxa aquesta Ma amiga.

  • Quin era el propòsit inicial que us vau plantejar?

Dalmaus.- Teníem dos objectius principals. Primer donar a conèixer la malaltia i recaptar diners per a una futura cura. I d’altra banda un objectiu més personal: tenir una excusa per estar forts amb la família, tenir un projecte plegats, fer pinya. El conte l’’hem fet entre tres germans (el Pol, la Gemma i jo mateix) i amb el suport de tota la família.

– Han canviat d’alguna manera aquests objectius durant el procés de creació del llibre?

D.- Segueixen sent els mateixos. Que no són pocs 🙂

Per què decidiu utilitzar el format d’un conte infantil il·lustrat?

D.- L’ELA és una malaltia molt dura i molt complicada d’explicar i d’assimilar. I si ho és per nosaltres, imagina’t per als més petits. Aquest conte és una bona manera de parlar de l’ELA amb els més petits. Sense anar més lluny, per parlar-ho amb els néts del meu pare per exemple, el Màxim i l’Arlet. Però tot i que parla de l’ELA, en realitat és un llibre sobre la solidaritat. És un conte per explicar a qualsevol menut, d’una manera gràfica, senzilla i interactiva, tot el que podem canviar quan donem un cop de mà.

Com s’ha finançat el llibre?

D.- La solidaritat ha tingut un pes important també aquí. S’ha finançat amb l’ajuda d’empreses i grups d’amics. Gràcies a tots ells aquest llibre és avui una realitat.  Espero no deixar-me’n cap: Tendencias.tv; Arnabat Group; Aftershare.tv; Marcius; Aja baño; Farmacia Blanch; Muxu; Munné 1941; Palau del Baró (La nostra cuina del Delta); Fundació Pinnae; Maderas Fargas; Cal Felix; Narcis Pleach; Banc Sabadell; Business Feliu Centre; Kaimat Codeba; Montanike; Colla L’aixadeta; Amics d’Auditoria; Bufete Espinós; Xistorra Team; Gogos i Casa rural Lo Dispensari. I amb la col·laboració de Canal21 i l’Ajuntament de Sant Jaume d’Enveja. I gràcies també a la Fundació Miquel Valls que ens ha donat suport en tot moment.

Com l’esteu distribuint? com es pot obtenir?

 D.– L’hem autoeditat i l’estem venent a través del web ConteMaAmiga.org. Està disponible en català i castellà i cada llibre venut és un donatiu íntegre a TRICALS. És molt fàcil. Entres, tries el teu llibre donatiu, l’idioma i amb quatre clics ja el tens 🙂

Posted in Actualitat, Conviure amb l'ELA, ELA actualitat, General | Tagged , , , , | Comments Off on Sempre cal comptar amb una “Mà amiga”

L’Hospital de Bellvitge participa en un estudi sobre el paper clau dels lípids en el desenvolupament de l’ELA

Les persones que pateixen esclerosi lateral amiotròfica (ELA) presenten una composició alterada dels greixos en les cèl·lules de la medul·la espinal. Així ho ha confirmat un estudi pilot realitzat per l’Institut de Recerca Biomèdica de Lleida (IRBLleida), la Universitat de Lleida (UdL) i l’Institut Català de la Salut Lleida, per analitzar el lipidoma nuclear (l’embolcall del lloc de la cèl·lula on s’emmagatzema la informació genètica). Els resultats, publicats a la revista Journal of Neurochemistry, donen suport a la utilitat de la lipidòmica aplicada a les malalties neurodegeneratives i el procés d’envelliment.

L’estudi pilot ha treballat amb les mostres d’una trentena de pacients de l’Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida (HUAV),  l’Hospital Universitari de Santa Maria (HUSM) i l’Hospital de Bellvitge. “Hem vist com la fabricació d’un tipus especial de greixos, anomenats éter-lipids, podria estar alterada en els malalts d’ELA”, explica l’investigador responsable i professor de la Universitat de Lleida, Manel Portero. “Hem observat una disminució de la seua concentració. Desconeixem si resolent aquest problema podrem ajudar als pacients, però es una nova via potencial d’actuació per descobrir noves dianes d’actuació de cara a desenvolupar possibles fàrmacs”, afegeix.

L’estudi – encapçalat Omar Ramírez-Núñez, Mariona Jové, Pascual Torres i Reinald Pamplona del grup de Fisiopatologia metabòlica de l’IRBLleida i del Departament de Medicina Experimental de la UdL- ha comptat amb la col·laboració, a més, de l’Institut Català de la Salut, la Fundació Institut Universitari per a la recerca a l’Atenció Primària de Salut Jordi Gol i Gurina (IDIAPJGol-Atenció Primària Lleida),  l’Institut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL), la Universitat de Barcelona i l’Institut de Neurociències de la UB (UBNeuro),  i el CIBERNED (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Neurodegenerativas).

L’ELA és una malaltia neurodegenerativa caracteritzada per la pèrdua progressiva del moviment, ja que afecta les neurones motores del cervell, del tronc encefàlic i de la medul·la espinal, que són les cèl·lules encarregades de transmetre l’ordre del moviment voluntari del cervell als músculs. Les causes d’aquesta malaltia minoritària són desconegudes. “Hem demostrat que dins dels teixits afectats per l’ELA hi ha canvis en els lípids i que podrien estar relacionats amb la velocitat de la malaltia o fins i tot en la seua causa. Cal continuar investigant”, destaca Portero.

La lipidòmica està dedicada a l’estudi i caracterització del conjunt de lípids (greixos), molècules que emmagatzemen i l’energia del nostre cos, formen els embolcalls de les cèl·lules i tenen un paper rellevant en la senyalització cel·lular. El lipidoma o perfil lipídic d’una cèl·lula  indica la composició i abundància dels lípids al nostre organisme. L’IRBLleida i la Universitat de Lleida compten amb un servei científico-tècnic de lipidòmica, que ha desenvolupat i consolidat la Plataforma Lipidòmica de Catalunya (PLICAT).

La investigació ha estat possible gràcies a les ajudes de la recerca que ha rebut el personal investigador:

ajuda 278486 Seventh Framework Programme of the European Commission de la Unió Europea, ajuda 2017SGR696 de l’Agència de Gestió d’Ajuts Universitaris i de Recerca de la Generalitat de Catalunya, ajudes PI14/1115, 14/003218 i  PI17-00134 del Instituto de Salud Carlos III, ajuda RTI2018-099200-B-I00 del Ministerio de Ciencia e Innovación, ajuda PP00111 de la Fundació la Marató de TV3, ajuda Marie Curie Cofund IRBLleida-IPP, ajuda FPU16/01446 del Ministerio de Educación, ajuda FUNDELA, RedELA-Plataforma Investigación i ajuda de la Fundació Miquel Valls.

Seguint en la mateixa línia de recerca, un estudi publicat a la revista Brain Communications, liderat pel professor Manuel Portero-Otín, i amb el personal investigador, Joaquim Sol, Mariona Jové i Victòria Ayala, de la UdL, l’Institut Català de la Salut, l’IRBLleida i l’IDIAPJGol, i altres investigadors de l’Hospital de Bellvitge, l’IDIBELL, la University of Oxford, el King’s College London, la Universitat de Barcelona i la Columbia University, demostra que les característiques lipidòmiques del plasma i del líquid cefaloraquidi de les persones amb ELA es correlacionen amb la progressió de la malaltia.

“Hi ha alguns lípids que,  com major és la seua concentració en el líquid cefaloraquidi, més de pressa va la malaltia”, explica Manel Portero.  Aquesta troballa permetrà usar els perfil lipídics com a classificadors de l’ELA. En aquest cas, la recerca també ha estat possible gràcies a les ajudes de la recerca que ha rebut el personal investigador, que a les anteriors se suma el cofinançament FEDER “A way to build Europe” de la Unió Europea.

Gràcies al projecte PLICAT es poden analitzar milers de molècules de lípids diferents de qualsevol sistema biològic, fet que facilita conèixer el paper dels lípids en la salut i en la patologia humana, i pot jugar un paper clau en el desenvolupament d’una medicina personalitzada. A més, la creació d’aquesta plataforma situa Lleida com a punt de referència català de lipidòmica permetent establir noves col·laboracions nacionals i internacionals. FEDER aporta el 50% del cost de l’actuació de PLICAT, 625.000€. Les administracions participants i l’IRBLleida aporten el 50% restant: l’IRBLleida aporta el 64% (400.000€), la UdL aporta el 23,20% (145.000€), i Agrotecnio i l’Aliança ICS-GSS aporten cada un el 6,40% (40.000€).

Article de recerca:

Ramírez-Nuñez O, Jové M, Torres P, Sol J, Fontdevila L, Romero-Guevara R, Andrés-Benito P, Ayala V, Rossi C, Boada J, Povedano M, Ferrer I, Pamplona R, Portero-Otin M. Nuclear lipidome is altered in amyotrophic lateral sclerosis: A pilot study. J Neurochem. 2021 Apr 27. doi: 10.1111/jnc.15373. Epub ahead of print. PMID: 33905537.

Article de recerca:

Sol J, Jové M, Povedano M, Sproviero W, Domínguez R, Piñol-Ripoll G, Romero-Guevara R, Hye A, Al-Chalabi A, Torres P, Andres-Benito P, Area-Gómez E, Pamplona R, Ferrer I, Ayala V, Portero-Otin M.  Lipidomic traits of plasma and cerebrospinal fluid in ALS correlate with disease progression. 2021 Apr 27.

Posted in Actualitat | Tagged , , , | Comments Off on L’Hospital de Bellvitge participa en un estudi sobre el paper clau dels lípids en el desenvolupament de l’ELA

Oberta la fase d’inclusió de pacients en l’assaig clínic APL2

La Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona de l’Hospital de Bellvitge participa en l’assaig clínic APL2, que s’ha posat en marxa per avaluar l’eficàcia i seguretat de la molècula activa Pegcetacoplan, que actúa inhibint el complement C3 i és d’administració subcutània.

Aquest estudi de fase 2, aleatoritzat; multicèntric; doble cec i controlat amb placebo, avaluarà l’eficàcia del Pegcetacoplan en l’evolució de la malaltia. L’estudi es troba des del mes de maig en la fase d’incorporació de pacients i els principals criteris d’inclusió són els següents:

– Pacients majors de de 18 anys diagnosticats d’esclerosi lateral amiotròfica esporádica.

– Temps d’evolució des de l’inici dels símptomes inferior a 72 setmanes.

– Escala ALSFRS-R superior o igual a 30.

– Capacidad vital pulmonar igual o superior a 60 %.

Més informació sobre l’assaig APL2

Els pacients que valorin participar a l’estudi poden contactar amb la Unitat Multidisciplinar de Motoneurona de l’Hospital de Bellvitge adreçant un correu a aulaelapaciente@bellvitgehospital.cat

Posted in Actualitat, ELA actualitat, General, recerca | Tagged , , | Comments Off on Oberta la fase d’inclusió de pacients en l’assaig clínic APL2

L’Hospital de Bellvitge inicia una prova pilot amb lectors oculars per a la comunicació de pacients d’ELA

Els dispositius de seguiment ocular (eye tracking) s’han consolidat com una de les solucions més eficaces per assegurar una comunicació independent i fluïda per als pacients d’ELA i d’altres patologies que afecten a l’articulació de la parla i els moviments de les extremitats. Fins ara, però, l’elevat cost d’aquests lectors oculars i el paquet de software necessari -entre 3.000 i 4.000 euros- complicava la seva adquisició en molts casos. Al mes d’abril de l’any 2019 el Ministeri de Sanitat, Consum i Benestar Social va aprovar la incorporació dels lectors oculars com producte sanitari a la cartera pública de serveis i el mateix any el CatSalut va acordar iniciar la implantació a l’Hospital de Bellvitge. Mentre a Catalunya s’ultima el desplegament a d’altres centres públics, pacients d’ELA de l’Hospital de Bellvitge ja estan utilitzant aquests dispositius en una prova pilot. A través de finançament del CatSalut, l’HUB ha adquirit alguns d’aquests dispositius per posar en marxa aquesta experiència inicial entre els seus pacients.

La neurodegeneració progressiva de les neurones motores que comporta l’esclerosi lateral amiotròfica (ELA) provoca en la majoria dels casos problemes en l’articulació de la parla i els moviments de braços, mans i cames. D’aquesta forma, la comunicació de les persones que no poden parlar o utilitzar els dits per parlar amb les persones del seu entorn i amb el món exterior en general es veu severament limitada. “Segons la nostra experiència, la incomunicació dels pacients és un dels problemes més greus i que més angoixa els pacients, i donar-li una solució esdevé fonamental per a ells”, explica la Dra. Mònica Povedano, cap de la Unitat Funcional de Malalties de Motoneurona de l’Hospital Universitari de Bellvitge.

Els lectors oculars són dispositius que permeten a l’usuari comunicar-se a partir del moviment dels seus ulls. Estan integrats per un sensor de lectura ocular i un monitor o una tablet amb un software de Comunicació Alternativa Augmentada (ACC en les seves sigles angleses) que inclou teclats virtuals, símbols pictogràfics i d’altres recursos. El sistema identifica el símbol, paraula o lletra que està mirant l’usuari com si es tractés d’un ratolí d’ordinador ocular i l’expressa amb un convertidor de veu sintetitzada de forma digital.

A més de la comunicació oral immediata, amb els lectors oculars és possible connectar-se a Internet; ser actiu a les xarxes socials o seguir classes online, per exemple. També es poden utilitzar per fer funcionar sistemes de control domòtic de llums, temperatura o aparells electrònics.

La Fundació Catalana d’Esclerosi Lateral Amiotròfica Miquel Valls, que aporta professionals en treball social, psicologia i teràpia ocupacional a la Unitat de Motoneurona de l’Hospital de Bellvitge des de fa anys, participa de forma activa en aquesta experiència pilot. Una de les seves professionals, la Diana Playan, terapeuta ocupacional que s’ocupa de la valoració personalitzada dels dispositius de lectura ocular al domicili dels pacients i encarregada d’aquest projecte, subratlla que “no poder parlar, no poder estar actiu en els mateixos rols diaris que abans de la malaltia, provoca que la identitat i el rol ocupacional de la persona es vegin minvats. El fet que les persones afectades d’ELA/motoneurona puguin accedir a aquests dispositius des de la cartera de serveis, els empodera sobre la seva vida i els hi retorna la capacitat de connectar-se i comunicar-se amb el seu entorn”.

La Unitat Funcional de Malaltia de Motoneurona de l’Hospital Universitari de Bellvitge és un centre de referència de la malaltia. Atén prop de 300 pacients –gairebé el 80% del total a Catalunya, a través d’una unitat multidisciplinària on es fa una assistència clínica i també psicosocial, amb la col·laboració de la Fundació Miquel Valls. Forma part des de l’any 2019 del CSUR (Centros, Servicios y Unidades de Referencia, reconeguts pel Ministeri de Sanitat) en Malalties Neuromusculars Minoritàries de l’Hospital de Bellvitge.

Posted in Actualitat, Conviure amb l'ELA, ELA actualitat, General | Tagged , , , | Comments Off on L’Hospital de Bellvitge inicia una prova pilot amb lectors oculars per a la comunicació de pacients d’ELA