Los múltiples orígenes y formas de la ELA

Bajo el título “La nueva visión de la ELA en el S.XXI. Bases moleculares (Visión neuropatológica y genética)” se celebró el pasado 4 de noviembre de forma telemática el IV Encuentro Internacional de Investigación en ELA, impulsado conjuntamente por la Fundación Ramón Areces y la Fundación Luzón.

Tres expertos de áreas diferentes: la Dra. Mónica Povedano, jefe de la Unidad Funcional de Enfermedades de Motoneurona del Hospital de Bellvitge; el Dr. Alberto García, investigador principal del Grupo de Investigación en ELA del Instituto de Investigación Sanitaria Hospital 12 de Octubre (y + 12) y la Dra. Ellen Gelpí, responsable del Área de Enfermedades Neurodegenerativas y Neuromusculares del Hospital General de Viena, valoraron el futuro del estudio de esta patología y los cambios que se están registrando en su búsqueda.

Según recoge la Fundación Areces como resumen del acto, a partir de sus estudios la Dra. Gelpi destacó la gran heterogeneidad que caracteriza los casos de ELA. La investigadora ha desarrollado diversos proyectos de investigación a partir de las muestras existentes en los biobancos que confirman que la enfermedad se manifiesta de formas muy variadas, mostrando, incluso, orígenes también muy diversos.

Explicó que las características que se observan en las muestras de los pacientes se corresponden con unos mecanismos moleculares concretos. Esto demostraría que los problemas celulares de los pacientes son heterogéneos y apoyaría una nueva visión de la ELA “como un síndrome en vez de una enfermedad homogénea”, explicó Gelpi.
Otro aspecto muy destacado por la Dra. Gelpi es que los mecanismos moleculares presentes en la ELA, “a pesar de ser tan diversos, muestran un gran paralelismo con los mecanismos que desencadenaron otras enfermedades neurodegenerativas como el Parkinson o el Alzheimer”.

Por su parte, el Dr. Alberto García explicó que una división básica de la ELA se hace entre la forma familiar y la forma esporádica. “Su diferencia radica en si hay mutaciones asociadas a la enfermedad que son heredadas o no, pero las modificaciones genéticas que se asocian a la ELA se dan en los mismos genes en ambos casos”, afirmó.

También remarcó como la genética de la enfermedad refleja esta variedad de mecanismos subyacentes a las causas de la ELA. “La investigación genética sobre esta enfermedad ha mostrado el peso que tienen diferentes procesos moleculares en la aparición y evolución de la ELA y puede ser una valiosa vía para identificar biomarcadores de la enfermedad. Los datos genéticos y los datos neuropatológicas son coincidentes. Todos dos tipos de estudios muestran la implicación de los mismos procesos biológicos en la aparición y desarrollo de la enfermedad “, añadió.

La Dra. Mónica Povedano, que ejerció como moderadora del encuentro, al tiempo aportó el punto de vista asistencial, señalando como los pacientes muestran progresos clínicos muy dispares. Aunque por el momento no es posible establecer una correlación entre características clínicas y datos neuropatológicas y genéticos, confía en que los estudios en la ELA desde diferentes perspectivas sean de ayuda en la práctica clínica mejorando el diagnóstico y facilitando el diseño de ensayos clínicos para aumentar su tasa de éxito.

En el debate entre los tres expertos se reiteró la idea de que la ELA se produce por una variedad de causas que hace que los diferentes pacientes tengan unas circunstancias particulares a nivel patológico y que el paralelismo entre diferentes enfermedades neurodegenerativas sea amplio.

En opinión de los expertos, la búsqueda de terapias debe pasar por dos fases: la primera a corto plazo, atacando los problemas de neuroinflamación o ejerciendo un efecto neuroprotector que tengan cierto efecto en la generalidad de los pacientes. La segunda fase, más largo plazo, se basaría en identificar con biomarcadores concretos cuáles son los principales problemas moleculares que presenta cada paciente para adaptar los tratamientos a sus circunstancias.

Vídeo íntegro del encuentro en este enlace

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Pacientes cada vez más expertos

Los pacientes son reconocidos cada vez más como agentes activos en el desarrollo, aplicación y mejora del tratamiento y la investigación de muchas enfermedades. Poco a poco ven escuchada su voz por profesionales, gestores e investigadores. Éste es el caso de la ELA, por ejemplo. A continuación Esther Sellés, directora de la Fundación Catalana para la ELA Miquel Valls, y Josefina García Pastor, paciente experta, ofrecen dos visiones del presente, la evolución y las necesidades de la participación activa de los pacientes.

Esther Sellés directora general de la Fundación para la Esclerosis Lateral Amiotrófica Miquel Valls

“El objetivo no es la consulta, sino la implicación y la co-creación”

– ¿La voz de los pacientes es hoy suficientemente escuchada en los diferentes ámbitos relevantes para la enfermedad?

Esther Sellés.– No, aunque la mayoría de instituciones y profesionales cada vez están más abiertos a escuchar la opinión del paciente / ciudadano todavía estamos en un proceso de cambio donde la voz de este no tiene el peso que debería tener: El objetivo no es la consulta sino la implicación y la co-creación. Este proceso se dirige hacia la integración de la voz del paciente / ciudadano en las decisiones dentro del sistema de salud como derecho y deber del mismo. Para que tenga éxito será necesario eliminar el modelo paternalista del que venimos, reconociendo la autonomía del paciente / ciudadano y definiendo los mecanismos de participación.

La voz del paciente / ciudadano puede ser incorporada a diferentes niveles dentro de la estructura del sistema sanitario. A nivel macro, es decir, de la política sanitaria (objetivos, priorización de recursos, planificación, etc.), creo que todavía falta mucho camino por hacer. Aunque se ven algunos cambios, creo que a este nivel es donde todavía el paciente / ciudadano tiene menos peso, ya que también es el nivel que requiere de más especialización dentro del ámbito. A nivel meso se ha avanzado bastante a través de la participación del paciente en la valoración de la calidad asistencial, falta, sin embargo, que a nivel macro se regulen estas valoraciones para que todos las lleve a cabo y de la misma manera. A nivel micro es donde creo que se ha avanzado más, ya que la relación paciente-profesional está cambiando de manera natural, es un proceso de cambio cultural, de evolución, nuestra sociedad cambia y nos adaptamos, tanto pacientes como profesionales.

¿Cómo ha cambiado en los últimos años el papel de los pacientes en el abordaje de una enferma minoritaria como la ELA?

E.S.– En general cada vez más los pacientes de cualquier enfermedad queremos saber y queremos decidir por nosotros mismos sobre nuestra salud, y el profesionales están cediendo parte de su liderazgo para facilitar la toma de decisiones compartidas. Nosotros como Fundación incidimos mucho en el trabajo con los pacientes y los profesionales en cuanto a la toma de decisiones, es uno de nuestros objetivos asistenciales, actuar de facilitadores para que este proceso sea lo más fácil posible para todos, dando el máximo valor a la autonomía de paciente. En cuanto al abordaje de la ELA, creo que en los últimos años se ha hecho mucho trabajo, se han implementado varias Unidades Funcionales, como la de Bellvitge que dan una atención de alta calidad, integral, centrada en la persona y que trabajan codo a codo con los representantes de pacientes para conseguir dar la mejor atención posible.

En estos cambios está siendo muy importante la voluntad de los profesionales y el apoyo de las entidades de pacientes, así como que el CatSalut haya desarrollado y esté implementando un modelo de atención para las enfermedades minoritarias en Cataluña, donde los pacientes están representados en los comités técnicos de designación y donde se pone como requisito indispensable la relación de los profesionales sanitarios con los representantes de pacientes.

Otro cambio destacable es la creación del paciente experto a través de la asociación europea de ELA (EUPALS), de la que nuestra Fundación es miembro. Como Fundación estamos muy implicados en la participación de los pacientes, ya través de nuestra relación con la asociación europea de enfermedades minoritarias (EURORDIS) descubrimos la figura del paciente experto dentro de los comités de la Agencia Europea del Medicamento (EMA), así que propusimos al EUPALS la designación de esta figura para que la ELA fuera representada en la EMA entre otros organismos europeos que regulan sobre todo temas de investigación.

– ¿El Consejo Consultivo de Pacientes tiene un rol destacado actualmente?

E.S.- No tanto como nos gustaría. No es una tarea fácil ya que, como he dicho antes, todavía estamos en pleno proceso de cambio y venimos de un sistema muy paternalista y rígido. Creo que estamos en proceso de aprendizaje todos juntos, el Departamento de Salud y las entidades de pacientes vamos trabajando juntos para ser más eficientes y justos a la hora de mejorar el sistema. Lo más importante es que el Consejo Consultivo del Paciente es un órgano que nos permite seguir trabajando en el cambio sobre todo a nivel meso y macro que son los más difíciles.

– ¿Sobre qué grandes ejes articula la actuación del Consejo?

E.S.- El Consejo Consultivo de Pacientes funciona a través de un plenario y de una comisión permanente. Se organizan reuniones para tratar temas de interés y poderlos llevar a debate. Aparte, están los consejos técnicos que trabajan temas más concretos. Estos suelen tener objetivos concretos y por tanto no se mantienen indefinidamente. Actualmente hay 9 consejos técnicos que trabajan ámbitos como la comunicación global, la organización de jornadas, la gestión y calidad, la formación én seguridad de los pacientes, la formación en bioética en relación con la atención sanitaria, la relación con sociedades científicas y colegios profesionales, y TIC y comunicación.

¿Desde cuando está presente la Fundación Miquel Valls en el Consejo Consultivo de Pacientes?

E.S.- Desde sus inicios en octubre del 2012, nuestro presidente fue miembro del órgano permanente, además hemos participado de los plenos y la rezado de acciones siempre que lo hemos considerado conveniente y nos lo han pedido.

– ¿Cuáles han sido los principales objetivos de la participación de la Fundación en el Consejo?

E.S.– Dar voz a los afectados de ELA de Cataluña para que se tenga en cuenta su situación en todos los aspectos relacionados con la atención sanitaria, y col • laborar en fomentar este cambio de modelo de atención sanitaria hacia un modelo más participativo y por tanto más centrado en resolver las necesidades reales.

¿ En qué acciones o vías deberá incidir más en un futuro próximo en cuanto a la participación de los pacientes en el abordaje de la ELA?

E.S.- Se debería seguir trabajando para que se instaure como parte del proceso asistencial a todos los hospitales y de la misma manera los mecanismos de medición de la experiencia y los resultados de los pacientes (premios y PROMs), son una excelencia • lento auditoría para garantizar la calidad asistencial y la equidad en la atención que se ofrece en los diferentes hospitales. También se deberían incluir los pacientes en todos los comités donde se decida cualquier cosa relacionada con la atención del paciente o en la investigación de la enfermedad (comités de valoración técnica, comités de ética asistencial, comités de investigación, etc ).

– ¿Y en cuanto a la investigación, cuál debe ser el papel de los pacientes?

E.S.- La investigación es un mundo muy complejo, nunca las cosas son blancas o negras, los matices y la incertidumbre de los resultados hacen que sea muy difícil tomar decisiones. Además, los intereses y objetivos de quienes investigan a veces no son únicamente encontrar una cura o un tratamiento, ya que los méritos profesionales o los beneficios económicos suelen influir. Por lo tanto, creo que la incorporación de los pacientes en la búsqueda puede incidir en dirigir la investigación hacia el único objetivo que debería tener, aumentando así la confianza de los pacientes en el sistema, a la vez que también aumentando la confianza de los profesionales que deben tomar decisiones, estos se verían apoyados por los afectados a la hora de regular la bascula de las ganancias y las pérdidas.

Josefina García Pastor, paciente de ELA

“Es importante la tranquilidad y el sosiego que nos puede dar ver que estamos en primera línea de salida y de llegada de la información”

¿Los pacientes de ELA pueden jugar un papel diferente o más activo en los grupos de trabajo en hospitales, centros de investigación o plataformas europeas que tratan la ELA?

Josefina García Pastor.- Creo que sí. Debido a la problemática de esta afectación creo importante que no se nos vea como meros pacientes, sino que formemos parte activa de los diferentes ámbitos donde se trabaje con la ELA. La complejidad y la variedad con la cual aparecen los síntomas y el desarrollo en cada uno de nosotros, nos hace ver que participar en un registro de datos a nivel médico podría ayudar a valoraciones futuras teniendo en cuenta aportaciones directas de los pacientes.

-¿Cuál es su experiencia en este sentido?

J.G.P.– De todos es sabido que Bellvitge comenzó siendo y sigue siendo un punto de relevancia en cuanto a la atención al paciente en hospitales, dando cabida a la atención multidisciplinar, hecho que luego se ha ido extendiendo o implantando en otros centros hospitalarios. Lo que posiblemente no es tan sabido es que desde hace un tiempo hay una estrecha colaboración con otros hospitales. Como enferma me siento reconfortada, hay un interés común por un equipo médico, se interrelacionan. Están pendientes de nosotros y de cualquier novedad que pueda acontecer. De hecho formo parte de la plataforma EUPALS a nivel internacional y está siendo muy enriquecedor comprobar que todos tenemos las mismas inquietudes, los mismos desafíos, las mismas necesidades y los mismos deseos de unir tanto nuestras experiencias como el conocimiento e investigación de los grandes profesionales que nos rodean.

-¿Usted participa activamente en la plataforma EUPALS, como la definiría y en que está consistiendo su participación en la misma?

J.G.P.– Yo personalmente he tenido dos encuentros con la plataforma de EUPALS. Uno de ellos fue presencial en mayo del año 2019 y el otro online a causa de la pandemia de este año. También hemos contactado virtualmente varias veces cada uno de nosotros explicando necesidades específicas de las zonas donde nos encontramos y después en conjunto tratamos de proponer actuaciones por parte de las instituciones o planteamos campañas con diferentes propuestas. Realmente te das cuenta de que estamos a la vanguardia de cualquier tratamiento o ensayo, estamos al corriente de todo aquello que puede ser de nuestro interés y al mismo tiempo nuestros profesionales lo están todavía más.

-La figura del paciente experto está ganando relevancia en diferentes patologías, ¿en el caso de la ELA puede pasar algo parecido?

J.G.P.- En cuanto a la pregunta que me hace de que el paciente experto está ganando relevancia en distintas patologías, en el caso de la ELA, es lo que se pretende, es a lo que estamos llamados a que ocurra, con toda la divulgación que se está haciendo a nivel de plataformas y fundaciones particulares y también a nivel de centros médicos es importante la tranquilidad y el sosiego que todo esto nos puede dar viendo que estamos en primera línea de salida y de llegada de la información.

-Desde el punto de vista de los pacientes, ¿qué elementos o actuaciones cree que son necesarios para impulsar un avance en los tratamientos y el conocimiento general de la enfermedad?

J.G.P.- En cuanto a los avances en la mejora de los tratamientos, yo diría que la voz de un grupo numeroso tanto de pacientes como de personal facultativo especializado es importante, se enriquece el conocimiento de los expertos al mismo tiempo que se mejoran tratamientos y crece su divulgación. Esto también hace que la voz llegue más lejos y a más lugares. Al mismo tiempo, la información que se recoge de todos los centros y de pacientes a nivel internacional también hará más fácil a la hora de determinar qué ensayos o que planteamientos médicos se tienen que dirigir a un grupo de pacientes o a otros con unos valores de afectación diferente según cada uno de ellos. Por lo tanto, creo que el pertenecer a estas plataformas es sumamente positivo tanto para pacientes como para el colectivo especialista. Dar a conocer ciertas restricciones que se hacen a la hora de aplicar los ensayos clínicos también es importante para nosotros, llegamos a entender y a no desesperar por que unos sí y otros no. Esta manera de proceder se está llevando a cabo en nuestros centros, que son muy correctos; hay lugares donde no lo hacen con tanta claridad, y es tarea de los facultativos trasladarnos confianza y tranquilidad.

 

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Centaur y Fortitude, resultados de dos nuevos ensayos clínicos sobre la ELA

Os informamos de la publicación de 2 artículos relacionados con sendos ensayos clínicos.

El primer artículo hace referencia al ensayo CENTAUR, que se realiza en una plataforma similar al TRICALS que existe en la costa Este de Estados Unidos. El ensayo ha consistido en la administración de 2: 1 ratio de fenilbutirato de sodio – taurursodiol (3 g de sodio fenilbutirato y 1 g de taurursodiol), a 177 sujetos, de 25 centros, durante 24 semanas. Se ha observado una ralentización de la caída de la escala funcional, pero los autores concluyen que se necesitan más estudios y con mayor duración.

El segundo artículo corresponde al ensayo FORTITUDE, basado en el Reldesemtiv, activador de la troponina de segunda generación. El trabajo nace tras el fracaso de tirasemtiv por mala tolerancia. Se hace el ensayo con 4 brazos: placebo / 150 mg / 300/450 mg.

No se objetivan diferencias significativas en la variación de la función respiratoria, que era el objetivo, aunque sí se ve una tendencia a que la caída de la función respiratoria sea más lenta. Se plantean estudios futuros.

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Estudio fase 3 para evaluar el Ravulizumab en la ELA

La Unidad Funcional de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge participa con otros centros catalanes y estatales (el Hospital de Santa Creu i Sant Pau de Barcelona y el Hospital La Fe de Valencia, entre otros) en un estudio multicéntrico internacional para probar la eficacia del fármaco Ravulizumab en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.

Se trata de un estudio en que el fármaco se compara con placebo y por tanto, con el objetivo de poder saber si es eficaz. Habrá algunos pacientes que de forma aleatoria y sin que nadie lo sepa, no tomarán el fármaco.

El ravulizumab es un fármaco que inhibe el sistema inmunitario al bloquear una proteína que forma parte del complemento (unas moléculas encargadas de la defensa contra microorganismos externos).

El motivo de inhibir estas proteínas en pacientes con ELA es porque se cree que en la enfermedad puede registrarse, entre muchos otros mecanismos, una inflamación exagerada que provoca toxicidad neuronal. Esta información se ha obtenido de estudios preclínicos con modelos animales y de estudios con tejidos humanos de pacientes.

El objetivo del estudio es demostrar los efectos que tiene este fármaco sobre la velocidad de progresión de la enfermedad evaluando los cambios en la escala ASLFRS-R. Además, también se evaluará la evolución de la fuerza muscular, función respiratoria y, a través de analíticas, la neuroinflamación.

La posología del fármaco es endovenosa y por tanto, el paciente debe ir al hospital cada 8 semanas durante las 50 semanas que dura la primera parte del estudio.

Finalmente, cabe destacar que, debido a que el fármaco inhibe el sistema inmunitario, todos los pacientes deben vacunarse para una serie de microorganismos con el objetivo de prevenir las infecciones durante el tratamiento.

Benat Bertran Recasens

Unidad de Enfermedades Neuromusculares del Hospital del Mar y colaborador de la Unidad de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge

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El Hospital de Tortosa Verge de la Cinta añade una nueva unidad multidisciplinaria al sistema de atención a las enfermedades de motoneurona

Desde el pasado mes de febrero, el sistema público de salud catalán cuenta con una nueva unidad multidisciplinaria para las enfermedades de motoneurona. La nueva unidad del Hospital Verge de la Cinta de Tortosa mejorará la atención de los pacientes de las Terres  de l’Ebre y añade un nuevo eje a la estructura de tratamiento e investigación de la ELA.

Con la incorporación del centro de Tortosa, son ya 7 los hospitales catalanes que cuentan con una unidad especializada en enfermedades de motoneurona: Bellvitge; Vall d’Hebron; Sant Pau i Santa Creu: el Hospital del Mar; el Josep Trueta de Girona y el Joan XXIII de Tarragona.

El neurólogo Iago Payo, responsable de la nueva Unidad Multidisciplinar del Hospital de Tortosa Verge de la Cinta, presenta en esta entrevista los principales rasgos de la hoja de ruta de este nuevo recurso. Bienvenidos y buen trabajo!

  • ¿Cuáles son los principales objetivos de la nueva unidad del hospital Virgen de la Cinta?

La creación de esta unidad nace de la necesidad del territorio de responder a la demanda de los pacientes con enfermedad de motoneurona que atendemos en nuestro centro para que se puedan beneficiar de una atención multidisciplinaria, tal y como recomiendan todas las guías actuales de manejo de estas enfermedades.

Si bien es cierto que todos estos pacientes siempre son derivados (y lo seguirán siendo) a la Unidad Funcional de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge (nuestra referencia), debemos tener en cuenta la distancia a la que nos encontramos de la Hospitalet de Llobregat, lo que hace que, conforme va avanzando la enfermedad, estos pacientes tengan una dificultad muy grande para desplazarse a las visitas. Es por ello, que desde nuestro centro intentamos responder a las necesidades de estos pacientes en función de nuestras posibilidades, siempre manteniendo una estrecha colaboración con nuestra unidad de referencia.

  • ¿Qué tareas han centrado los primeros meses de trabajo de la Unidad?

La unidad se puso en marcha en febrero de 2020, aunque ya llevábamos tiempo trabajando en su formación. Después la asistencia presencial se detuvo por la situación de pandemia y ha sido retomada en junio de 2020.

Las primeras tareas han estado encaminadas a organizar el espacio físico para las visitas, coordinar la atención con todos los servicios implicados y elaborar una relación de pacientes que se benefician de la nueva manera de realizar la atención y las visitas. Hemos empezado a reducir desplazamientos en Bellvitge manteniendo el contacto con los profesionales de la Unidad de Motoneurona del centro y también hemos elaborado un mapa de la situación social de cada paciente y familia.

  • Cómo se articula la colaboración con otras unidades del territorio, y especialmente con la Unidad de Motoneurona de Bellvitge?

Estamos en contacto directo vía telefónica o por correo electrónico con una buena colaboración y feedback por parte de las dos bandas. Hay que recordar que ya previamente la relación era muy buena con las personas que conforman la Unidad de Motoneurona de Bellvitge por su rápida respuesta e implicación en todos nuestros pacientes.

El próximo objetivo es aprovechar las nuevas tecnologías para realizar sesiones clínicas vía telemática y poder optimizar las relaciones bidireccionales.

  • ¿Cuántos profesionales y servicios del Virgen de la Cinta participan en la Unidad?

En este momento conforman la Unidad un neurólogo, un neumólogo, una endocrinóloga, una médica rehabilitadora, una nutricionista, una logopeda, una trabajadora social y una enfermera especializada, y estamos en vías de poder contar con una psicóloga.

  • ¿Cuántos pacientes está tratando hoy por hoy y cuántos estimas que podéis llegar a atender?

En este momento contamos con 10 pacientes (aunque iniciamos con 13). Desconocemos si hay más pacientes en el territorio que se visiten a otros centros. Nuestro objetivo es poder dar atención a todos los pacientes de nuestra área sanitaria que lo requieran.

 

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Samplear con los ojos

Guilhem Gallart, es un productor y músico francés muy conocido en su país con su alias artístico, Pone. Pone fue uno de los fundadores del grupo Fonky Family, una de las formaciones de rap más escuchadas en Francia en la década de los 90. Entre 1994 y 2007, cuando se disolvieron, los Fonky Family grabaron una serie de álbumes que los consagraron en la escena del rap francés.

En 2015 Pone fue diagnosticado de ELA. Entonces tenía 42 años. La enfermedad le dejó tetrapléjico y sin voz. La aceptación de la nueva situación no podía ser fácil y el músico tuvo que superar una profunda depresión, apoyado siempre por su compañera Wahiba Gallart, hasta encontrar una vía de salida en el mundo que le era más familiar: la música.

Podéis ver aquí un vídeo sobre Pone

Así, en el año 2019 Pone publica el disco Kate & Me, que pasará a la historia por ser el primer álbum musical compuesto, producido y mezclado únicamente con los ojos. Desde 2018, Pone utiliza el software de control ocular Ableton Live para comunicarse y también para su trabajo como músico. En el disco Kate & Me, el artista francés mezcla samples de la cantante Kate Bush (a quien considera la mejor artista de los últimos 40 años) y microsamples de rap americano con fragmentos de voces, logrando impregnar todo el disco de una atmósfera relajante y melancólica.

Además de reencontrarse con la música, Pone explica que el disco supuso una motivación extra para él: “mostrar a las personas con dificultades físicas, como yo, que todo es posible”. Todos estos estímulos se vieron aún más reforzados por el mensaje que recibió de la misma Kate Bush, que le confesaba haberse sentido alucinada y conmovida por las 11 piezas que integran el disco.

El disco Kate & Me se puede descargar de forma gratuita desde la web de Pone. Todas las ganancias y donativos que genere se destinan a la asociación La S.L.A Pour Les Nuls, creada por Pone para dar visibilidad a la ELA.

Escucha y / o descarga el disco Kate & Me aquí

Parece que éste ha sido sólo el primero de los proyectos que Pone está decidido a sacar adelante: el libro Charcot et Nous, ya publicado, donde recopila reflexiones e informaciones sobre la ELA; otros libros en proyecto, como uno de ciencia ficción y otro de cuentos infantiles (los que explica a sus dos hijas); un nuevo disco recién publicado, Vision, con el rapero Karlito; las publicaciones en su web …

Una frase en la portada de su libro define la visión vital de Guilhem Pone Gallart: “luchad por vosotros, pero sobre todo por vuestros. Inspiradlos. Y la vida tendrá sentido de nuevo “.

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El nuevo equipo de Juan Carlos Unzué

Juan Carlos Unzué, que fue portero del Barça, entre otros equipos, y más tarde miembro del staff técnico del club, hizo público el pasado mes de junio que era paciente de ELA. Lo hizo en una rueda de prensa en la que participó también la Dra. Mónica Povedano, responsable de la Unidad Funcional de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge.

Hoy, jueves 16 de julio Unzué y la Dra. Povedano han sido entrevistados en el programa Els Matins de TV3. Durante poco más de media hora han hablado con Lídia Heredia de la historia personal que ha llevado el ex futbolista a anunciar su situación para hacer más visible la enfermedad, de los escenarios actuales de tratamiento, investigación y atención a las personas afectadas y de las implicaciones para las personas que conviven con ellas, entre otras cosas.

Haced clic sobre la imagen para ver la entrevista

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Ya puedes ver los videos de la Jornada online del Dia Internacional de la ELA

La jornada organizada conjuntamente por el Hospital Universitario de Bellvitge, el Hospital del Mar y la Fundación Catalana de ELA Miquel Valls con motivo del Día Internacional de la ELA se llevó a cabo los pasados ​​20 y 21 de junio de forma remota debido al escenario provocado por la pandemia de la Covid-19. Estas circunstancias extraordinarias no impidieron, sin embargo, que más de un centenar de personas participaran en las dos sesiones del encuentro.

Una decena de ponentes participaron en la jornada y respondieron las consultas planteadas por los asistentes virtuales vía zoom sobre aspectos ligados a la telemedicina; la atención hospitalaria de la enfermedad; las novedades en los tratamientos o el asesoramiento genético.

Si no pudisteis seguir en directo la jornada, ahora podeis ver la grabación íntregra de los dos días en los siguientes enlaces:

Sesión del sábado 20 de enero

Con la moderación de la Dra. Mónica Povedano, coordinadora de la Unidad Funcional de Motoneurona del Hospital de Bellvitge, intervinieron el Dr. Miguel Ángel Rubio, coordinador de la Unidad ELA del Hospital Mar (mejoras que puede aportar la telemedicina a los pacientes de ELA); Josep Maria Ruiz y Jordi Herms (plataforma Doole Health para visitas médicas virtuales) y Esther Sellés, directora general de la Fundación Miquel Valls (aspectos relevantes que definen la atención óptima hospitalaria de los pacientes de ELA).

  • Sesión del domingo 21 de junio

Moderada por el Dr. Abdelilah Assialioui, de la Unidad de Motoneurona de Bellvitge. Intervienen la Dra. Povedano (TRICALS); Bernat Bertran, de la Unidad de Neuromuscular del Hospital del Mar e investigador de la Unidad de Motoneurona de Bellvitge (perspectivas terapéuticas futuras) y Patricia Muñoz, coordinadora de la Unidad de Genética Clínica del Hospital del Mar (asesoramiento genético en la enfermedad).

 

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Telemedicina, nuevos tratamientos y genética en la jornada del Día Internacional de la ELA

Como es habitual en los últimos años, los hospitales de Bellvitge y del Mar y la Fundación Miquel Valls suman fuerzas en una jornada conjunta con motivo del Día Internacional de la ELA, el 21 de junio. Las circunstancias de salud pública por todos conocidas obligan a que este año el encuentro sea virtual, con un programa que abordará la actualidad de los temas de mayor interés para pacientes y profesionales.

Los avances en la telemedicina aplicada a la ELA; las características de la mejor atención hospitalaria; el impulso que puede suponer el proyecto europeo TRICALS; los nuevos abordajes terapéuticos y el papel del asesoramiento genético en la enfermedad conforman un programa que se dividirá en dos días: sábado 20 y domingo 21 de junio y que todas las personas inscritas podrán seguir vía Zoom.

La inscripción a la jornada es gratuita, pero hay que confirmarla en la dirección comunicació@fundaciomiquelvalls.org o bien mediante este formulario. Con la confirmación de la inscripción recibirá el enlace para acceder a la jornada virtual, en el transcurso de la cual también podrá plantear preguntas para los ponentes.

La sesión del sábado 20 se iniciará a las 17 h, moderada por la Dra. Mónica Povedano, coordinadora de la Unidad Funcional de Motoneurona del Hospital de Bellvitge. Intervendrá primero el Dr. Miguel Ángel Rubio, coordinador de la Unidad ELA del Hospital Mar, que hablará sobre las mejoras que puede aportar la telemedicina a los pacientes de ELA. Posteriormente Josep Maria Ruiz y Jordi Herms, de Doole Health, presentarán las aplicaciones de esta plataforma para visitas médicas virtuales. Cerrará esta primera sesión Esther Sellés, directora general de la Fundación Miquel Valls, que detallará todos los aspectos relevantes que definen una atención integral, multidisciplinar y llena los pacientes de ELA en los hospitales.

Las intervenciones del domingo 21 abordarán las características la nueva plataforma de investigación aplicada europea TRICALS, a cargo de la Dra. Povedano; las perspectivas terapéuticas futuras, que desarrollará Bernat Bertran, de la Unidad de Neuromuscular del Hospital del Mar e investigador de la Unidad de Motoneurona de Bellvitge y, por último, el papel del asesoramiento genético en la enfermedad, que explicará Patricia Muñoz , coordinadora de la Unidad de Genética Clínica del Hospital del Mar.  La sesión será moderada por el Dr. Abdelilah Assialioui, de la Unidad de Motoneurona de Bellvitge.

Aquí podéis ver el programa íntegro de la jornada

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El abordaje precoz de la disfagia mejora la calidad de vida de los pacientes de ELA

Las dificultades de deglución empeoran la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes de ELA. Esto hace que sea fundamental valorar la disfagia de la forma más precoz posible. Así lo destaca la dietista y nutricionista Isabel Romero de la Unidad Funcional de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge en un artículo que ha publicado recientemente el medio Farmacosalud.

En este artículo, Romero subraya como la utilización de la videofluoroscopia (VFS) para evaluar los trastornos de la deglución ha permitido comprobar que la ELA provoca alteraciones en la deglución desde los primeros síntomas de afectación bulbar, así como que esta afectación condiciona el progreso de la disfagia. El uso de la videofluoroscopia es fundamental para conformar una respuesta nutricional adecuada y personalizada en cada paciente, según concluye la dietista y nutricionista.

Artículo íntegro

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