La Dra. Mònica Povedano, responsable de la Unitat de Malalties de Motoneurona de l’Hospital Universitari de Bellvitge, ens envia les notes de treball de la tercera i última jornada del Simposi Internacional d’ELA, que va finalitzar el divendres 6 de desembre a la ciutat australiana de Perth
Han estat tres dies intensos amb múltiples aproximacions a la recerca i el tractament de la malaltia, que constaten com la col·laboració entre els grups que hi treballen a tot el món és el camí a seguir en la lluita contra les malalties de la neurona motora.
A primera hora, s’estableix una discussió amb l’objectiu de consensuar criteris, i conèixer com treballen els australians, més a prop d’Europa o dels Estats Units. de l’EMA o de la FDA.
Es presenta MAGICALS, plataforma per al disseny de nous assajos.
S’insisteix que per a 3 assajos comentats es fa servir la mateixa plataforma, que permet compartir informació entre els diferents assaigs.
S’insisteix en que donades les característiques de l’EMA, els assajos realitzats a Europa són sempre més llargs que els duts a terme sota la supervisió de la FDA, que en ocasions accepta pel treball dels lobbys de pressió.
S’explica l’ús de el model predictiu per a la selecció dels pacients en assajos
Gana, impacte en supervivència
CNAQ: qüestionari validat per avaluació de la gana. Han realitzat un estudi amb 66 pacients publicat aquest 2019. En el 30% de pacients s’observa una disminució de la gana, que va empitjorant amb la progressió de la malaltia. Aquesta disminució va acompanyada de pèrdua de pes.
Com hem de millorar la gana i estabilitzar pes? Aquesta pèrdua de gana apareix per igual en formes bulbars i espinals i s’ha de tenir en compte el paper de l’hipotàlam en aquest aspecte, motiu pel qual a Austràlia fan un estudi de neuroimatge i gana.
Vegeu l’article Loss of appetite is associated with a loss of weight and fat mass in patients with amyotrophic lateral sclerosis
Vegeu l’article Loss of appetite in amyotrophic lateral sclerosis is associated with weight loss and decreased calorie consumption independent of dysphagia
Energia consumida en pacient amb malaltia de neurona motora. Dr. Steyn
Realitzen un treball sobre si els pacients hipermetabolicos consumeixen el necessari. Es tracta d’un estudi observacional amb 81 pacients.
Avaluen l’energia gastada i l’energia consumida, observen que els pacients consumeixen un 80% del que haurien de consumir.
I això s’observa tant en els normometabòlics com en els hipermetabòlics.
Són els pacients bulbars els que mengen millor i s’acosten més a l’energia que haurien de consumir. Remarquen la importància del nutricionista per realitzar intervencions personalitzades.
En aquest sentit, segueix la línia de treball de la nostra unitat a l’Hospital de Bellvitge.
Exercicis per ajudar empassar, Vicki Flood
Realitzen exercicis i valoren l’evolució amb increment d’oli d’oliva extra verge en la dieta, ja que ha demostrat en model animal: reduir inflamació, reduir estrès oxidatiu i redueix resistència a insulina.
A l’estudi avaluen qualitat de vida, aspiracions i penetracions per FEES (endoscòpia de fibra òptica), pes, IBM, escala funcional qualitat de vida i registre dietètic. Per tenir feedback realitzen electromiografia de superfície.
En l’estudi hi ha més presencia d’homes (59%), així com bulbars (58%).
Quan avaluen qualitat de vida en el seguiment, disminueix dolor i ansietat.
Observen que alguns pacients disminueixen amb aquesta dieta el residu que pugui quedar i mantenen estable deglució, i augmenten de pes.
És un estudi que realitzen els australians. La dieta mediterrània ja considera l’oli d’oliva en el dia a dia. Els pacients no l’han de limitar ni canviar-lo per altres olis.
Aerodigestive research
És clar que a la clíniques s’utilitzen pocs tests per avaluar la disfàgia.
Han realitzat un estudi amb 243 pacients, i deriven un model PRISIM, conté EAT10, pic de tos, 3 oz, empassar aigua, edat.
Això permet detectar el risc de disfàgia en funció a la puntuació
El rol de la immunitat innata, Dr. Komin
Hi ha una relació de la immunitat amb la progressió de la malaltia.
S’ha vist en models animals que si disminueixes la resposta immune en la medul·la espinal s’accelera la malaltia. Els astròcits són anormals.
Parlem de sistema immune i neuroinflamació en medul·la espinal, però que passa amb la resposta immune sistèmica perifèrica i que relació hi ha entre genotip i neuroinflamació
Hem de tenir en compte que existeix microgliatóxica i neuroprotectora, i la seva activitat està regulada per gens.
Conclouen que el sistema immune o factors inflamatoris perifèrics influeixen en la inflamació central.
Supresió dels macròfags en IPS, Dr Zhao
Grup de Houston que ha treballat sota la direcció de Stanley Appel, el qual ha focalitzat els seus treballs en inflamació.
L’activació de macròfags, pot ser proinfamatoria (resposta davant un tumor) o antiinflamatòria, jugant un paper en l’evolució de la malaltia.
Amb l’objectiu d’estudiar-ho, deriven monòcits des de stem cells, els M2 són capaços d’inhibir l’acció M1 podent ser candidats a tractament
Els mecanismes que explica donen suport al bloqueig de la inflamació.
MCP1-CCR2 neuroinflamació a còrtex, Dr. Ozdinler
Ens hem de centrar en la mitocòndria de motor còrtex que pateix mitoautofagia
MCP1 és una quemoquina que afavoreix la migració de monòcits i macròfags i CCr2 el seu receptor.
La micròglia està activada en còrtex de pacients.
S’objectiva major vascularització i infiltrats cel·lulars.
La neuroinflamació infiltra SNC, la qual cosa comença aviat a la malaltia.
Vegeu l’article Mitoautophagy: A Unique Self-Destructive Path Mitochondria of Upper Motor Neurons With TDP-43 Pathology Take, Very Early in ALS
