La degeneració de les neurones motores fa que es perdi la capacitat del cervell per iniciar i controlar el moviment muscular. Com a conseqüència, els pacients presenten una atròfia muscular que avança provocant paràlisi progressiva. A part de l’autonomia motora, la capacitat de parla, deglució i respiració també es veuen afectades.
L’ELA és considerada una malaltia minoritària, donat que la seva prevalença (nombre de persones que pateixen la malaltia) se situa entre 6-8 persones afectades/100.000 habitants. De tota manera, no podem oblidar que no deixen de diagnosticar-se casos. La incidència de la malaltia és de 1-3 casos nous/100.000 habitants/any.
L’ELA afecta principalment a persones d’entre 40 i 70 anys, però també pot afectar persones més joves o persones d’edat més avançada. Els homes presenten una incidència lleugerament més elevada que les dones. Afecta a persones de tot el món, de qualsevol raça i origen ètnic.
Es calcula que hi ha unes 400 persones afectades a Catalunya, 4.000 a tot Espanya i 350.000 a nivell mundial. Cada any es diagnostiquen uns 120.000 casos nous a tot el món
Símptomes
Els primers símptomes de l’ELA poden ser tan subtils que sovint es passen per alt. En alguns casos, els símptomes afecten inicialment una de les cames i els pacients experimenten dificultat a caminar o córrer o ensopeguen amb més freqüència. En altres pacients, l’afectació inicial es produeix en una mà o al braç i experimenten dificultats amb tasques senzilles que requereixen destresa manual com botonar una camisa, escriure o bé girar una clau en un pany. Altres pacients noten problemes de la parla o dificultat per mastegar o empassar.
És important destacar que no hi ha dos casos d’ELA exactament iguals. Els símptomes i la progressió de la malaltia poden variar molt entre una persona i una altra, i cal tractar cada cas segons les necessitats específiques i la situació familiar concreta. Un dels casos més coneguts de persones afectades d’ELA és el del físic britànic Stephen Hawking, que va ser diagnosticat l’any 1963, quan només tenia 21 anys.
Estudis recents han posat de manifest que l’ELA es pot presentar associada a la demència frontotemporal, fet que implica que en alguns casos les persones afectades puguin presentar també alteracions a nivell cognitiu o conductual, en major o menor grau.
Tot i això, en la majoria dels casos, la persona afectada és plenament conscient de la seva situació i del procés evolutiu de la malaltia. L’ELA tampoc no afecta la capacitat d’una persona per veure, olorar, sentir o reconèixer el tacte.
