Charla sobre las enfermedades de motoneurona en el Museo de Ciencias Naturales

La Dra. Mònica Povedano, coordinadora de la Unidad de Enfermedad de Motoneurona del Servicio de Neurología del Hospital de Bellvitge, fue la invitada especial del Club de los Lunáticos del Museo de Ciencias Naturales de Barcelona en una charla abierta al público que se llevó a cabo el pasado 17 de marzo en la sede del museo.

Con el título de partida “Las imperfecciones de una máquina que creemos perfecta: el cerebro. Nueva luz sobre las enfermedades neurológicas”, la Dra. Povedano conversó con el arqueólogo, escritor y colaborador del museo Jordi Serrallonga sobre la influencia del género en las enfermedades neurodegenerativas y el posible papel protector de los estrógenos. Si lo tienen, segun afirmó la Dra. Povedano, porque regulan el proceso de la microglia (células con capacidad fagocitadora que forman el sistema inmunitario del sistema nervioso central).

Foto: MNCB

En la conversación, la Dra. Povedano se refirió también a los estudios que están realizando para determinar si los factores ambientales (áreas de mucha contaminación) influyen en el desarrollo de las enfermedades neurodegenerativas, así como los factores genéticos, la edad o el estilo de vida, “todo suma ”.

También habló de los ensayos clínicos que están en marcha, “que persiguen ralentizar la evolución de la enfermedad”, así como del papel que podría jugar el diagnóstico genético preimplantacional a la hora de contribuir a detectar y frenar la herencia genética de posibles enfermedades de motoneurona.

Esta actividad quiere recuperar la tradición del “Club de los lunáticos”, una tertulia sobre actualidad científica que se hacía en la biblioteca de la antigua sede del Museo, en el parque de la Ciutadella, y que tomaba como inspiración la idea de la Sociedad lunar de Birmingham (s. XVIII) que se reunía en noche de luna llena para “iluminar la mente de los hombres”.

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El Congreso aprueba por unanimidad iniciar la tramitación de la Ley para garantizar una vida digna a los pacientes de ELA

El Pleno del Congreso de los Diputados aprobó el 8 de marzo por unanimidad la toma en consideración de la Proposición de Ley para garantizar el derecho a una vida digna de las personas con esclerosis lateral amiotrófica, presentada por el Grup Parlamentario Ciudadanos. Esto supone que inicia su tramitación parlamentaria.

La nueva ley plantea el reconocimiento de la discapacidad con grado del 33% a todas las personas diagnosticadas con Esclerosis Lateral Amiotrófica desde el mismo momento de la comunicación del diagnóstico, independientemente del desarrollo de la enfermedad. También se persigue fomentar la búsqueda de ésta y otras enfermedades neurodegenerativas.

Establecerá, asimismo, que las personas diagnosticadas con ELA sean atendidas preferentemente en servicios multidisciplinares con recursos especializados para tratar sus necesidades. También se regulan las instrucciones previas sobre sus tratamientos de salud y cuidados, así como sobre el destino de su cuerpo u órganos, una vez fallezca, garantizando su cumplimiento por parte de las administraciones sanitarias, siempre que no contravenga el ordenamiento jurídico .

El objetivo de esta ley es agilizar los procesos burocráticos para otorgar las ayudas y prestaciones a las personas dependientes, y reducir el tiempo que transcurre entre la solicitud de valoración del grado de dependencia y la resolución del expediente.

Asimismo, se añadirá a la lista de condiciones para obtener la consideración de consumidor vulnerable de energía eléctrica tener diagnosticado ELA y necesitar ventilación mecánica, tanto invasiva como no invasiva.

Se dispone adicionalmente que el procedimiento para el reconocimiento de la situación de dependencia en estos pacientes sea preferente, con un plazo máximo de tres meses desde la presentación de la solicitud, así como la reducción de los plazos de actualización del Programa Individual de Atención (PIA).

Por último, se dispone la inclusión de servicios suplementarios como el transporte y alojamiento de este tipo de pacientes y sus responsables de cuidado cuando tengan que desplazarse a otra provincia para acceder a tratamientos y la garantía de acceso a servicios de fisioterapia a domicilio y de atención especializada 24 horas, así como la evaluación del impacto de la Estrategia en las Enfermedades Neurodegenerativas del Sistema Nacional de Salud.

Tramitación parlamentaria

Una vez superado este primer examen parlamentario, el texto será remitido a la comisión competente y se abrirá el plazo de presentación de enmiendas. En caso de presentarse enmiendas a la totalidad, el texto deberá superar el debate de totalidad ante el Pleno. Posteriormente, la iniciativa continuará su tramitación en ponencia y comisión.

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¿Cuál es el papel del género en la ELA?

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es el trastorno de la motoneurona más frecuente en los adultos. Esta enfermedad mortal, debida a la degeneración de las neuronas motoras superiores e inferiores de los miotomos espinales y bulbares, conduce a la muerte por insuficiencia respiratoria tras una duración media de la enfermedad de 36 meses. La ELA es esporádica en más del 90% de los casos y familiar en el resto. La mayoría de los estudios muestran un predominio masculino con una proporción de género de 3:2, pero las diferencias de género están relacionadas con la edad. El fenotipo de la ELA también es diferente en hombres y mujeres, con un predominio de la aparición de las extremidades en los hombres y de la aparición bulbar en las mujeres. Mientras que la edad y el lugar de inicio influyen en la tasa de supervivencia, y ambos están relacionados con el género, no se ha demostrado claramente que el género por sí mismo tenga un efecto en la supervivencia.

¿Pueden tener algo que ver las hormonas sexuales?

El tamaño del cerebro es mayor en hombres que en mujeres, a su vez difieren en la morfología de las diferentes áreas, presentando las mujeres más sustancia gris. Estas diferencias entre sexos en la globalidad del cerebro también se observa a nivel de diferentes áreas y células, y por lo tanto en diferentes funciones.

Las hormonas sexuales, así como sus receptores a nivel cerebral, juegan un importante papel durante el desarrollo embrionario y a lo largo de la vida, rol que a su vez va a variar con la edad.

La ELA se caracteriza por una gran variabilidad en la edad de aparición y en la progresión de la enfermedad. Aunque la supervivencia global es similar en ambos sexos, la enfermedad aparece antes en los varones que en las mujeres y con una sintomatología diferente. En los varones, la ELA se inicia en las motoneuronas del tracto lumbar de la médula espinal, mientras que en las mujeres la ELA tiende a comenzar en las regiones bulbares. Esta observación aparentemente refuerza la hipótesis de que las hormonas esteroides sexuales circulantes en la edad adulta son más relevantes que su posible acción durante el desarrollo embrionario. Hasta ahora, la contribución del efecto perinatal de los esteroides sexuales en la masculinización del sistema nervioso sigue siendo controvertida.

Vivekananda y sus colegas señalaron la influencia de los factores prenatales en el desarrollo de la ELA con el análisis de la relación entre la longitud de los dedos índice y anular (relación 2D:4D), que se sabe que está modulada por niveles prenatales altos de testosterona en ambos sexos. En los pacientes con ELA, independientemente del sexo, la relación 2D:4D es más baja que en los controles, lo que sugiere que los niveles prenatales elevados de testosterona en circulación pueden ser un factor de riesgo independiente para la ELA.

El aumento del riesgo a desarrollar enfermedad en soldados de la guerra del golfo y deportistas profesionales, ambos utilizaban anabolizantes esteroideos refuerza el papel de las hormonas, así como el rol neuroprotector de los estrógenos y progestágenos. Es conocido el hecho que la mujer menoapúsica incrementa el riesgo a sufrir enfermedad.

Adjuntamos un artículo que repasa el rol de las hormonas sexuales y de sus receptores, no solo en las neuronas sino también en los astrictos y las células de la microglia (reguladoras estas últimas del proceso neuroinflamatori.

Aquí podéis ver el artículo The role of sex and sex hormones in Neurodegenerative diseases publicado en Endocrine reviews

 

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La solidaridad de los y las pacientes de ELA

Entre los años 2013 y 2021 un total de 130 personas traspasadas a causa de la ELA donaron sus órganos. El año pasado fueron 35 los donantes. Gracias a la generosidad de estas personas y sus familias se han podido realizar en este período un total de 324 trasplantes (192 renales, 90 hepáticos, 2 hepato-renales, 34 pulmonares, 2 cardíacos y 4 de páncreas-riñón), según los datos que la Organización Nacional de Trasplantes (ONT) hizo públicos hace pocos días.

La donació i el trasplantament d’òrgans de persones amb malalties neurodegeneratives és habitual en diferents països i fins ara no s’ha descrit cap tipus de transmissió de la malaltia a la persona receptora.  Ara fa 10 anys es va publicar el primer trasplantament d’òrgans procedents per una persona amb ELA, i ens els darrers anys els donants amb aquesta malaltia s’han incrementats de forma significativa en els darrers anys (veure gràfica).

“El paciente de ELA puede convertirse en donante de órganos que recibirán otras personas, porque el ser portador de una enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida no pone en riesgo al receptor, y así lo demuestran los estudios realizados”, destaca la Dra. Mònica Povedano, jefe de la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del Hospital de Bellvitge.

Por otra parte, convertirse en donante de órganos no imposibilita que un paciente de ELA pueda ser también donante de tejidos para contribuir al avance de la investigación sobre la enfermedad. “Estas donaciones de tejidos nos ayudan a conocer mejor la enfermedad los mecanismos implicados en ella”, según afirma la Dra. Povedano.

“Todo nuestro agradecimiento para los pacientes y las familias, que en el proceso de evolución de la enfermedad son capaces de mantener la generosidad para ayudar y dar vida a personas que necesitan un trasplante para vivir”, concluye la Dra. Povedano.

Para responder al aumento de donantes con ELA, la ONT publicó el pasado mes de diciembre el documento Recomendaciones nacionales sobre donación en asistolia controlada en pacientes con enfermedades neurodegerativas, con el objetivo de facilitar la donación en los pacientes con ELA que quieran hacerlo.

A pesar de su título genérico, que abastece a todas las enfermedades neurodegenerativas, el documento se enfoca directamente a los pacientes de ELA, dado que hasta ahora son los que con más frecuencia han manifestado su interés en ser donantes, según se afirma de forma explícita en el documento.

Aquí podéis leer las Recomendaciones de la ONT

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Se estrena el documental #VivirValELAPena, o la manera de vivir con la enfermedad de Unzué

El jueves 27 de enero a las 22h, se estrena el documental Vivir valELA pena (#Vamos, Movistar Plus), que en hora y media muestra como Juan Carlos Unzué ha vivido la evolución de la enfermedad y, sobre todo, la naturalidad con la que el ex futbolista se enfrenta a las nuevas circunstancias de su vida.

El documental, que ha dirigido la periodista Mónica Marchante, se ha proyectado de forma previa en un pase privado hoy martes en el Hospital de Sant Pau, con la presencia de los entrenadores del Manchester City y del Barça, Pep Guardiola y Xavi, así como la del seleccionador español, Luis Enrique.

Según explica Mónica Marchante en El Periódico de España, «lo queríamos haber tenido terminado coincidiendo con la Eurocopa del pasado verano, pero la pandemia nos obligó a ir retrasando el estreno y hasta octubre no pudimos grabar los últimos planos».

El exportero del Barça comienza el documental desde un balcón de un apartamento en Calella de Palafrugell (Girona), para pasar después por el Camp Nou, Tajonar, donde se formó como jugador de Osasuna, y también los hospitales de Bellvitge y Sant Pau donde trabajan los médicos que le tratan de ELA. De hecho, la Dra. Mònica Povedano, jefe de la Unidad de Enfermedad de Motoneurona del Servicio de Neurología del Hospital de Bellvitge, es una de las personas entrevistadas en el documental.

Foto: Movistar Plus

Desde que hizo pública su enfermedad, en junio de 2020, Unzué ha trabajado en múltiples iniciativas para dar visibilidad a los pacientes de ELA, colaborando de forma estrecha con la Fundación Luzón.

Ved aquí el trailer del documental #VivirValELApena (enlace de twitter)

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Entrevista a Yolanda Martínez Campo: “Conocer la ELA desde atención primaria hará que el paciente no tenga que desplazarse al hospital si no es imprescindible”

El papel de la atención primaria en la detección precoz y el abordaje de la ELA es muy relevante y todavía tiene mucho trayecto por recorrer. Reproducimos a continuación una entrevista con la enfermera Yolanda Martínez Campo que apunta acciones que se están llevando a cabo para incorporar con mayor protagonismo la atención primaria a los circuitos asistenciales de la ELA. La entrevista fue publicada originalmente el pasado 2 de diciembre en el boletín Infoflash de la Atención Primaria Metropolitana Sur.

Yolanda Martínez Campo es enfermera, doctorada especializada en esclerosis lateral amiotrófica, miembro del grupo de investigación en enfermedades neurológicas y neurogenética del IDIBELL, enfermera referente en investigación de pacientes con ELA en el HUB y miembro del grupo de estudio en enfermedades neuromusculares de la Sociedad Española de Enfermería Neurológica.

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?

La esclerosis lateral amiotrófica se caracteriza por la degeneración progresiva de las neuronas motoras en el cerebro y la médula espinal, que son las encargadas de realizar el movimiento voluntario. Por este motivo, la pérdida progresiva de motoneuronas conduce a una debilidad progresiva que afecta principalmente a actividades como caminar, tragar, hablar e incluso respirar, entre otras. Desafortunadamente no tiene tratamiento y comporta la muerte del paciente en un plazo variable, entre 6 meses y 5 años.

¿Qué necesidades específicas tienen los pacientes de ELA?

A medida que avanza la enfermedad, y dependiendo de la forma de inicio, el paciente necesitará diferentes soportes para mejorar su calidad de vida, tales como sondas para alimentación, ventilación mecánica, silla de ruedas, o lectores oculares para poderse comunicar, entre otros.

¿Qué papel juega la atención primaria en la atención a estos pacientes?

El papel de la atención primaria en estos usuarios es importantísimo, puesto que, a medida que van apareciendo complicaciones, es muy importante que la atención sepa actuar para dar respuesta rápida al enfermo y la familia. Por eso es importante dar a conocer la enfermedad. Al tratarse de una enfermedad minoritaria -las tasas de incidencia de ELA son aproximadamente de 1’4 en Cataluña por 100.000 personas/año-, el manejo desde atención primaria es complicado.

¿Y la hospitalaria?

La atención hospitalaria juega un papel muy importante tanto para el diagnóstico como para el seguimiento del paciente, a medida que avanza la enfermedad, trabajando de forma multidisciplinar para poder adelantarse a las necesidades de los pacientes en todas las etapas de la enfermedad.

¿Cómo se coordinan la atención primaria y el hospital?

Esto es un condicionante de salud importante. No es lo mismo vivir en Hospitalet que vivir en un pueblo de las Terres de l’Ebre o en zonas rurales. La coordinación dependerá del lugar en el que vivas. complicaciones provenientes de la enfermedad tienen todos. Por eso, insisto, que conocer la enfermedad desde atención primaria hará que el paciente no tenga que hacer desplazamientos al hospital, si no es imprescindible.

¿Cómo mejorar esta coordinación?

Creemos que creando una figura que haga de enlace entre la enfermera de la Unidad de ELA y la atención primaria, un/a profesional que conozca la enfermedad, conozca a los enfermos y su evolución, y haga el acompañamiento a los profesionales referentes de estos pacientes en el manejo de la enfermedad, ya sea en la formación a consulta o en la realización de educación sanitaria al paciente, la familia y cuidadores, aproximando la experiencia de la atención primaria al usuario.

¿Qué papel juegan los servicios PADES, 7/24, MACA u otros?

Un papel importantísimo para apoyar al paciente los siete días de la semana, las veinticuatro horas del día, sin tener que dirigirse al usuario al hospital de referencia. La buena coordinación y hacer que el usuario desde la atención primaria conozca todos estos servicios hará que aumente su calidad de vida.

¿Qué papel juega el grupo de mejora del HUB del que formas parte?

Estamos trabajando con los profesionales encargados de estos pacientes en el hospital para mejorar la coordinación y la comunicación con los diferentes actores involucrados (hospital-primaria). Se está incorporando la experiencia del paciente en el proyecto para saber de primera mano su visión y dificultades que se encuentra en el día a día de su enfermedad.

¿En qué proyectos estás implicada relacionados con esta enfermedad?

He participado en muchísimos ensayos clínicos. Ahora estamos llevando a cabo un proyecto de telemedicina junto con la Fundación Miquel Valls. También participo en el grupo de trabajo de cuidados paliativos y esclerosis lateral amiotrófica.

En octubre del año pasado te doctoraste con la tesis titulada Estudio observacional en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica en España. Correlación del estado clínico con la calidad de vida y la dignidad de vida.” ¿Qué conclusión destacarías de tu tesis doctoral?

Que queda mucho por hacer. Las ayudas sociales llegan tarde y es por eso que muchos pacientes con ELA deben acabar solicitando la eutanasia porque su calidad y dignidad de vida se ve muy afectada.

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La vida plena de Juan Carlos Unzué

Hace pocos días se presentaba el libro Juan Carlos Unzué. Una vida plena (geoPlaneta, Barcelona, 2021), que repasa la vida de quien fue portero y entrenador de varios equipos de fútbol, entre ellos el Barça. El libro, escrito a seis manos por tres de los mejores periodistas deportivos de Barcelona, Ramon Besa, Marcosl López y Luis Martín, es una especie de biografía que recorre la brillante trayectoria deportiva de Unzué con voces tan destacadas como Luis Enrique, Txiki Begiristain, Pep Guardiola, Monchi o Víctor Valdés.

El libro también se concentra en el cambio que registró la vida de Juan Carlos el 1 de julio del 2019, cuando le fue diagnosticada la ELA. Entonces empezó a integrarse en su nuevo equipo, como él explica en muchas ocasiones, y se ha convertido en el principal activista para la visibilidad de esta enfermedad. De su manera de enfrentarse a la ELA y de encarar esta nueva fase de su vida también habla su libro.

Unzué participa por ahora en un ensayo clínico en el Hospital de Bellvitge y aquí también es donde obtuvo la confirmación de la enfermedad. En esta entrada del blog queremos destacar un par de capítulos que nos son especialmente cercanos de un libro que vale mucho la pena tener en la mesita de noche. No dejes de hacerlo, porque además todos los beneficios de la venta del libro se destinarán directamente a la investigación sobre la ELA a través de la Fundación Luzón.

Capítulo 4: El paciente 0016512530

A partir del número de identificación de Juan Carlos Unzué en un ensayo clínico en el Hospital de Bellvitge, en menos de diez páginas se nos hace muy próxima una sesión cualquiera de este ensayo. La llegada del deportista; la entrada en la Unidad de Apoyo a la Investigación Clínica donde se lleva a cabo el ensayo; el saludo con Covadonga, compañera en el ensayo clínico, la enfermera Andrea y el neurólogo Bernat Bertran, que lo coordina y, el milimétrico y riguroso desarrollo de cada sesión, necesario para seguir avanzando por el tortuoso camino hacia un cuidado que hoy todavía no existe, tal y como concluye el capítulo.

Capítulo 12: Tienes ELA

En julio de 2019, Unzué recibe el diagnóstico de ELA en el Hospital de Sant Pau. Como es habitual en estos casos, buscó una segunda opinión, llegando a la consulta de la Dra. Mònica Povedano en el Hospital Universitario de Bellvitge. Empezaron las pruebas multidisciplinares en la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del hospital y la posibilidad de participar voluntariamente en el ensayo clínico. Las palabras de la Dra. Povedano que se recogen en estas páginas ponen de manifiesto que aunque todavía es una enfermedad sin cuidado, las unidades multidisciplinares han mejorado sustancialmente la atención, la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes. En el caso del Hospital de Bellvitge, es fundamental en esta mejora la colaboración con la Fundación Catalana de ELA Miquel Valls.

La investigación de las enfermedades minoritarias como la ELA necesita de inversión y continuidad. En el caso de la ELA, la gran incógnita a resolver es dónde y porqué se inicia la enfermedad, y éste es el principal obstáculo para encontrar un tratamiento para la ELA, tal y como concluye la Dra. Povedano en las últimas líneas del capítulo.

Juan Carlos Unzué ha aceptado la ELA como parte de su vida; como él dice sabe que tiene una mierda de cartas en sus manos, pero está dispuesto a jugarlas en las mejores condiciones posibles, y esto pasa por trabajar sin descanso por la mejora de las condiciones de vida de los pacientes, poniendo en marcha o participando en cualquiera iniciativa que pueda ayudar a hacer más visible la ELA o conseguir fondos que aceleren la investigación, y siempre tratando de mantener la sonrisa el máximo tiempo posible, no por nada, sino simplemente porque es su sonrisa.

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Se pone marcha la fase III de ADORE, un ensayo clínico para valorar si la edaravona puede retrasar el avance de la ELA

ADORE (ALS Deceleration with ORal Edaravone) study

Estudio multicéntrico, aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo para investigar la eficacia y seguirdad de FAB 122 (Edaravona oral) en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.

Código de studio: FAB 122-CT-2001.  Patrocinador: Ferrer Internacional (Barcelona).

Se trata de un estudio fase III que se va a llevar a cabo en varios países y centros hospitalarios, con el objetivo de investigar si la administración vía oral una vez al día del medicamento FAB 122 (Edaravona en formulación oral) en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es segura y puede retrasar el empeoramiento de la enfermedad (eficacia). La Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge es uno de los centros participantes.

 

Los datos previos con edaravona oral sugieren que mediante la eliminación de radicales libres de oxigeno y otros mecanismos, el FAB122 reduciría la muerte neuronal pudiendo esto influir positivamente sobre la progresión de la enfermedad. Este es el objetivo primario a demostrar en este estudio.

Como ocurre en todos los ensayos clínicos realizados en esclerosis lateral amiotrófica y otras enfermedades neurodegenerativas, para comprobar la eficacia y seguridad del FAB122 se comparara el fármaco en estudio con un placebo (sustancia sin propiedades farmacológicas) en una proporción 2:1, es decir, de cada 3 pacientes incluidos en este estudio, dos recibirán el fármaco y uno el placebo, siendo esta distribución al azar (estudio aleatorizado) y desconocida tanto para el paciente como para el clínico (estudio doble ciego).

La duración esperada del estudio es de unos 2 años, estando los pacientes en tratamiento y seguimiento entre 48 y 72 semanas. Concluido el estudio, si el fármaco demostrase eficacia, y hasta su aprobación, se ofrecerá a todos los participantes tomar el fármaco (continuar tomándolo si ya lo recibían o empezar a tomarlo si estaban en el grupo placebo).

Como en todos los ensayos clínicos la participación en el mismo es voluntaria, implica una serie exploraciones físicas y pruebas complementarias (analíticas, electrocardiogramas, escalas, etc.) y está sujeta a unos estrictos criterios de inclusión y exclusión (expuestos resumidamente, los más importantes, a continuación).

Si es paciente de ELA y está interesado en participar en el estudio, puede dirigirse al correo mmoralesd@bellvitgehospital.cat

CRITERIOS DE INCLUSIÓN (deben cumplirse para poder participar)

  1. Edad entre 18 y 80 años (ambos incluidos), hombre o mujer.
  2. Diagnóstico de ELA definida, probable, probable basada en laboratorio o posible, según los criterios de El Escorial.
  3. Inicio de los primeros síntomas de la enfermedad no más de 24 meses antes.
  4. No tener o tener escasa afectación respiratoria, definida con una capacidad vital lenta ≥ 70% (el día del screening).
  5. Progresión en la escala funcional de esclerosis lateral amiotrófica -ALSFRS desde el inicio de los síntomas al screening entre 0.35puntos/mes y 1.5 puntos/mes.
  6. Estar tomando dosis estables de Riluzole ≥30 días antes a la visita basal.
  7. Si el participante esta en edad reproductiva, es obligado el uso de medidas anticonceptivas tanto por el participante como su pareja.

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN (si se cumple alguno de ellos, no puede participarse)

  1. Diagnóstico de esclerosis lateral primaria.
  2. Diagnóstico de demencia frontotemporal.
  3. Diagnóstico de otra enfermedad neurodegenerativa (por ejemplo, enfermedad de Parkinson o enfermedad de Alzheimer).
  4. Diagnóstico de polineuropatía.
  5. Otras causas de debilidad muscular
  6. Otra afectación pulmonar diferente a la atribuible a la ELA.
  7. Necesidad de ventilación mecánica.
  8. Deterioro de la función renal (Aclaramiento creatinina < 50 ml/min. Cockroft Gault).
  9. Antecedente de enfermedad hepática, hepatitis o enfermedad relevante de la vía biliar.
  10. Positividad para HIV, virus hepatitis B o virus hepatitis C (aunque sea curada).
  11. Otras condiciones clínicas:
    1. Inestabilidad clínica a nivel cardiaco, pulmonar, endocrino, hematológico. Infección activa.
    2. Psicosis o depresión mayor no tratada, en los 90 días previos al screening.
    3. Deterioro cognitivo significativo, demencia o enfermedad psiquiátrica.
    4. Dependencia a alcohol u otras sustancias.
    5. Cáncer activo que este en tratamiento o pudiese requerir tratamiento durante el periodo de ensayo.
  12. Cualquier comorbilidad que pueda influir en la valoración de la escala funcional de ELA (ALSFRS-R)
  13. Haber tomado edaravona intravenosa en los 6 meses previos.
  14. Haber estado expuesto a otro fármaco en ensayo en los 30 días previos.
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Una mayor intervención de la Atención Primaria puede mejorar de forma significativa la detección precoz de la ELA

El tiempo que pasa entre la aparición de los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y el diagnóstico de la enfermedad supera de media los 12 meses. Reducir este desfase puede ser un elemento clave para garantizar la mejor atención a los pacientes de ELA. En el logro de este objetivo es de vital importancia la actitud proactiva del médico de familia cuando se encuentre con pacientes con síntomas neuromusculares inespecíficos.

Esta es una de las principales conclusiones de un proyecto de investigación que estudia el abordaje y realidad de la ELA desde la atención primaria, firmado por las Dras. Emilia Castro-Rodríguez, del Programa de Atención Domiciliaria y Equipos de Soporte (PADES) Delta de Llobregat, y Mónica Povedano, jefe de la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del Hospital de Bellvitge, así como por los Dres. Rafael Azagra, del CAP de Badia del Vallès e investigador del IDIAP Jordi Gol, y Xavier Gómez-Batiste, de la Universidad de Vic. El estudio ha sido publicado por la revista Atención Primaria (Elsevier).

El trabajo ha estudiado las características asistenciales y las variables demográficas de un total de 81 pacientes de ELA de la Dirección de Atención Primaria Costa de Ponent, dividida en 3 áreas asistenciales (Barcelona Centro Delta del Llobregat y Alt Penedès-Garraf, Barcelona Norte) que dan cobertura a 1,3 millones de personas distribuidas en 68 municipios.

En este conjunto de pacientes la edad de inicio de la enfermedad se sitúa sobre los 65 años, sin diferencias entre sexos; con preponderancia de la forma espinal y con una media de un año entre el inicio de los síntomas y la confirmación diagnóstica. El modelo de atención hospitalaria para la práctica totalidad de los pacientes estudiados es una unidad multidisciplinaria como la del Hospital de Bellvitge.

El estudio constata que existe una baja proporción de pacientes de ELA identificados como Paciente Crónico Complejo (PCC) dentro del Modelo de Atención a la Cronicidad Avanzada (MACA). Según el estudio, este dato pone de manifiesto la necesidad de mejorar la coordinación entre la atención primaria y el hospital. “Se debe considerar la realización de rutas asistenciales o vías clínicas de forma coordinada entre la AP y los servicios hospitalarios. Estas rutas pueden ayudar a la identificación precoz de los pacientes y su inclusión en los programas de cronicidad, que permitan mejorar la atención de forma integrada y continuada”.

La utilización de gastrostomías percutáneas (PEG) favorece la identificación como PCC / MACA y la consecuente inclusión en el Programa de Atención Domiciliaria (PAD, y el uso de ventilación no invasiva favorece también la inclusión.

Cabe destacar que otro de los aspectos relevantes del estudio es que ha permitido actualizar datos de prevalencia e incidencia, hasta ahora no muy analizados en la DAP Costa de Ponent, y obtener resultados que muestran cifras superiores a las previas en el área de estudio. Esta incidencia global más alta, hasta 2,5 puntos más que en estudios anteriores, tiene su origen en diferentes factores, como el hecho de contar con más casos, el incremento de la sospecha diagnóstica y la mejora en los sistemas de registro y identificación de los pacientes en las historias electrónicas (ECAP).

Aquí podéis leer el trabajo La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) desde la Atención Primaria. Epidemiología y características clínico-Asistenciales

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Reconocimiento al trabajo de la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del Hospital de Bellvitge

La Dra. Mónica Povedano, jefe de la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge, ha sido galardonada con el Premio de Enfermedades Neuromusculares 2020 (modalidad científica), que otorga la Sociedad Española de Neurología (SEN).

El galardón reconoce el trabajo asistencial y de investigación de la Dra. Povedano, que al recibir la distinción subrayó que recogía el premio “en nombre de todo un equipo de profesionales de diferentes disciplinas que hemos conseguido que el abordaje de las enfermedades de motoneurona haya cambiado en nuestro centro y en nuestro territorio”. Agradeció también el trabajo y el apoyo diario de las asociaciones de pacientes, tales como la Fundación Catalana de ELA Miquel Valls y la Fundación Luzón, y toda la experiencia recibida por parte de sus mentores, tanto neurólogos como neurofisiólogos.

La entrega de los diferentes premios anuales de la Sociedad y de las acreditaciones a los nuevos Miembros de Honor se llevó a cabo en el transcurso del Acto Institucional de la entidad, celebrado en el Paraninfo de la Universidad Complutense de Madrid el pasado 23 de septiembre. El Dr. Jordi Montero, jefe de sección del Servicio de Neurología del Hospital de Bellvitge hasta su jubilación y uno de los mentores mencionados por la Dra. Povedano, fue uno de los profesionales reconocido como miembro de honor de la SEN en el acto.

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