Aula ELA – Bellvitge Pacientes

Los pacientes de ELA de las comunidades autónomas de Asturias y Extremadura contarán con los dos primeros centros públicos especializados en su atención. El Ministerio de Derechos Sociales, Consumo y Agenda 2030 ha firmado sendos convenios con los dos gobiernos autonómicos para poner en marcha en Oviedo y en Cáceres los dos primeros centros de carácter público en España y la Unión Europea dirigidos específicamente a los pacientes de ELA y sus familias, desde un enfoque comunitario y de proximidad.

Según ha hecho público en una nota el ministerio, se destinarán 4,5 millones de euros del Plan Europeo de Recuperación, Transformación y Resiliencia a adecuar las instalaciones de dos centros, el Antiguo Materno Infantil de Oviedo, y el Residencial Cervantes, de Cáceres, para que puedan ofrecer un soporte específico al cuidado asistencial y clínico de las personas con ELA.

Aún sin dar más detalles ni plazos, la nota ministerial añade que los resultados de la experiencia se trasladarán al Consejo Territorial de Servicios Sociales y del SAAD (Sistema para la Autonomía y Atención de la Dependencia) para estudiar su implementación otras comunidades autónomas. También se indica que según se estipula en los convenios, los gobiernos asturiano y extremeño se comprometen a dar estabilidad y continuidad a ambos centros una vez extinguidos los plazos del convenio con el Ministerio de Derechos Sociales, Consumo y Agenda 2030, en el año 2026.

Según informaciones de medios asturianos, está previsto que el centro de Oviedo pueda atender de forma simultánea a 15 personas en habitaciones individuales, además de disponer de zonas comunes para visitantes y professionales. Por su parte, el centro de Cáceres contarà con 30 habitaciones con todo el equipamiento necesario para recibir a un residente y a un acompañante o cuidador familiar y terrazas accessibles desde cada una de ellas, según informa el medio ConSalud.

La Dra. Mònica Povedano, responsable de la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge, considera que centros de este tipo. donde poder atender a los pacientes en determinadas fases de la enfermedad, descargando a las familias, “dan respuesta a una necesidad de los pacientes y los cuidadores”. “Está claro que es un avance que puede permitir que después de una gastrostomía, la colocación de una ventilación, el avance de la debilidad o el manejo de una traqueostomía, el paciente pueda ser tratado adecuadamente por profesionales sanitarios” , afirma la Dra. Povedano.

 Sin embargo, considera que la solución óptima «es que el paciente esté en su entorno, y debemos seguir luchando por la existencia de cuidadores profesionales en los domicilios, que ayuden a los pacientes y las familias».

Pacientes y profesionales valoran de forma muy positiva el uso de la plataforma de telemedicina LinkELA, según los resultados del primer estudio sobre su implantación, que se presentó en la última conferencia ENCALS, celebrada el pasado mes de julio en Barcelona.

Según las conclusiones de este primer trabajo de análisis, la herramienta ha sido bien aceptada y valorada por los pacientes y sus familias, que destacan especialmente su función de herramienta de seguimiento complementario de la evolución de la enfermedad, con procedimientos de alarma frente a complicaciones que resultan también muy útiles para los profesionales.

LinkELA es una aplicación móvil centrada en el paciente, propiedad de la Fundación Miquel Valls, que tiene como objetivo mejorar la calidad de vida de los personas con ELA, ofreciendo una visión holística y un seguimiento integrador, desarrollado a partir de diferentes cuestionarios que responden a los requerimientos de un equipo multidisciplinar.

La app ha sido desarrollada por Doole Health, una spin-off de la Fundación Lucha contra el Sida. Se empezó a utilizar en una experiencia piloto en diciembre de 2020. Hoy cuenta con una cincuentena de personas afectadas de ELA registradas, tratadas todas ellas en la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge. La versión actual de la aplicación contiene cuatro cuestionarios (síntomas de neumología y las escalas ALS-FRS, ROADS y EAT-10) que los pacientes completan mensual o trimestralmente. Después, el software analiza las respuestas de los pacientes para alertar a los médicos si se identifica un cambio relevante. Para la realización de este primer análisis se han estudiado más de 1.900 cuestionarios y cerca de 550 notificaciones generadas por el sistema de alarmas.

Se utiliza un sistema de código de colores para calificar la progresión. Dado que los médicos también tienen acceso a la herramienta, pueden monitorizar los datos registrados por los pacientes como nutrición, ventilación, movilidad o parámetros emocionales, evitando viajes y visitas innecesarias al hospital, pero asegurando la continuidad asistencial.

El trabajo que se presentó en la última edición del ENCALS subraya también que son necesarios nuevos trabajos de investigación en esta línea para evaluar más a fondo la aplicación y adaptarla a los requerimientos de los usuarios y hacer crecer los principales fundamentos de LinkELA: comunicación, información y adherencia de los pacientes con ELA.

Artículo de referencia con los primeros resultados de LinkELA

LinkELA: ALS Telemedicine project in Barcelona to facilitate a multidisciplinary follow-up from the patient’s home

Autores/as:

Alejandro Caravaca Puchades, Marta Llauger, Cristina Puig-Ram, Esther Sellés, Raúl Domínguez Rubio, Abdel Assialioui, Eva Farrero, Enric Prats, M. Núria Virgili-Casas, Verónica Herrera-Rodriguez, Elisabet Romero-Gangonells i Mónica Povedano Panadés

Barcelona ha acogido entre los días 11 y 14 del pasado mes de julio la reunión anual de la ENCALS, con la satisfacción de haber contado con el mayor número de asistentes, 850, desde que se iniciaron estos encuentros hace 20 años. En la primera reunión participaron solo 50 investigadores. La responsable de la Unidad Multifuncional de Enfermedad de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge i investigadora del IDIBELL, la Dra. Mónica Povedano, fue una de ellas. Aquellas primeras reuniones le sirvieron para saber “hacia donde se encaminaba la investigación en ELA en Europa”. Veinte años después, la Dra. Povedano ha sido la organizadora de la reunión de la ENCALS en Barcelona y nos resume algunas de las conclusiones más destacadas y los ámbitos en los que se ha profundizado más.   

• La genética y la importancia de genotipar a los pacientes, dado que nos va a permitir una mejor estratificación, conocer mecanismos implicados y establecer dianas terapéuticas. En este sentido se ha hablado de la importancia de los ensayos con mutaciones de FUS (el Hospital de Bellvitge es el único centro acreditado para realizarlo); las mutaciones SOD y el uso de Tofersen, o los estudios en portadores asintomáticos de las diferentes mutaciones. En este último sentido se ha especificado la importancia de protocolos de estudio de seguimiento.
• Con respecto a biomarcadores, se sigue insistiendo en validar el neurofilamento para poder usarlo, teniendo en cuenta sus limitaciones , como biomarcador diagnóstico y pronóstico.

• Con respecto a las  técnicas neurofisiológicas y de neuroimagen, se han presentado estudios de RMN o de EEG , así como de evaluaciones cognitivas, que permiten conocer las áreas cerebrales más allá de las motoras que están implicadas en la enfermedad.
• Los modelos animales, y celulares, el uso de la neurofisiología en estos modelos y su utilización con librerías de fármacos o en ensayos preclínicos ocupó otra de las jornadas.

5.     Las plataformas de seguimiento telemático de los pacientes se presentaron en un simposio. Allí explicamos nuestra experiencia con Linkela, y conseguimos poder ser uno de los grupos que junto con Reino Unido, Holanda e Irlanda, que liderará un proyecto europeo.

También se llevó a cabo un interesante debate sobre regulatoria en ensayos y las aprobaciones con 6 meses de estudio en USA y 1 año en Europa (ganó en la votación McDermot que representaba a Europa: ensayos a 1 año para conocer mejor la acción del fármaco).Por último, destacar que se han presentado 400 posters que sirvieron de base a multitud de tertulias de investigadores y a la creación de una a red de trabajo colaborativo

Los profesionales de la Atención Primaria Metropolitana Sur han liderado un protocolo de forma coordinada con el Hospital Universitario de Bellvitge para mejorar el seguimiento de los pacientes de ELA en este territorio. El nuevo modelo de atención se basa en la especialización del personal de primaria, que ha adquirido altas competencias en esta enfermedad, lo que permite reducir las complicaciones de la enfermedad, evita desplazamientos innecesarios al hospital y prioriza las visitas domiciliarias. Precisamente, una de las demandas tanto de los pacientes como de sus familias era tener una intervención más cercana a domicilio, con mayor seguimiento y adaptada a las necesidades de cada uno durante toda la evolución de la enfermedad.

Por eso, se ha elaborado una vía clínica de atención a las personas con ELA y se ha creado un equipo territorial y multidisciplinar para atender las necesidades de los pacientes. Uno de los efectos inmediatos de este cambio es que los enfermos de ELA pasan a recibir el acompañamiento del nuevo equipo territorial de forma inmediata una vez han sido diagnosticados y tratados en la Unidad Funcional de ELA del Hospital de Bellvitge, mientras que antes los equipos de primaria se activaban cuando la enfermedad estaba ya muy avanzada o la persona se encontraba en la fase final de vida. Se ha trabajado para que la coordinación entre el hospital y la atención primaria sea lo más fluida posible, asegurando la continuidad asistencial y garantizando recursos personalizados.

El equipo territorial se encarga de valorar las necesidades de cada uno de los pacientes y de identificarlos como Pacientes Crónicos Complejos (PCC) o con Enfermedad Crónica Avanzada (MACA), lo que comporta una atención permanente. El objetivo final de los profesionales de la atención primaria es identificar qué tipo de ayuda requiere la persona y su familia para crear un plan individualizado de intervenciones compartidas.

Todo ello gracias a la especialización de los profesionales de todo el territorio Metropolitana Sur, con el Hospital de Bellvitge como centro hospitalario de referencia. De hecho, la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona (UFMM) del hospital es un centro de referencia de la enfermedad. Atiende a cerca de 300 pacientes -casi el 80% del total en Cataluña-, a través de una unidad multidisciplinar donde se hace una asistencia clínica y también psicosocial, con la colaboración de la Fundación Miquel Valls.

La unidad forma parte desde el año 2019 del CSUR (Centros, Servicios y Unidades de Referencia, reconocidos por el Ministerio de Sanidad) en Enfermedades Neuromusculares Minoritarias del Hospital de Bellvitge. Forma parte desde el año 2019 del CSUR (Centros, Servicios y Unidades de Referencia, reconocidos por el Ministerio de Sanidad) en Enfermedades Neuromusculares Minoritarias del Hospital de Bellvitge. También está acreditada como XUEC (Redes de Unidades de Expertosa Clínica) del Departamento de Salud, y ERN (European Reference Networks), en este mismo ámbito de patologías.

Más de 90 profesionales de la Atención Primaria, especializados en ELA

Para crear el equipo territorial se ha formado a más de 90 profesionales del territorio Metropolitana Sur, entre los que se encuentran enfermeras, médicos de familia, técnicos en cuidados auxiliares de enfermería, trabajadores sociales, fisioterapeutas, psicólogos y nutricionistas. Con esta especialización, se quiere evitar desplazamientos innecesarios al hospital, teniendo en cuenta las dificultades de movilidad que a menudo tienen estos pacientes, siendo el personal de los equipos de apoyo y de la Atención Primaria quien puede ayudar a resolver ciertas situaciones.

Antes, se programaban visitas cada tres meses en el hospital y, mientras, la atención primaria derivaba en ocasiones al paciente en el centro hospitalario ante cualquier complicación. Esto ahora es evitable gracias a la especialización de los profesionales de primaria. Además, en la actualidad estos trabajadores acompañan al paciente desde el momento del diagnóstico y realizan las visitas según las necesidades del usuario siendo más fácil identificar síntomas y/o complicaciones propias de la misma enfermedad, trabajando conjuntamente con el paciente y la familia para conocer sus necesidades.

Aparte de la atención personalizada, este nuevo modelo de atención también permite organizar actividades grupales dirigidas a pacientes y otras dirigidas a las familias. Son sesiones que tienen que ver con conocer la enfermedad, recibir apoyo y realizar prácticas que disminuyan los síntomas que provoca la ELA.