La Dra. Mónica Povedano, responsable de la Unidad de Enfermedades de Motoneurona del Hospital Universitario de Bellvitge, nos envía sus notas de trabajo de la tercera y última jornada del Simposio Internacional de ELA, que finalizó el viernes 6 de diciembre en la ciudad australiana de Perth
Han sido tres días intensos con múltiples aproximaciones a la investigación y el tratamiento de la enfermedad, que constatan como la colaboración entre los grupos que trabajan en todo el mundo es el camino a seguir en la lucha contra las enfermedades de la neurona motora .
A primera hora, se establece una discusión con el objetivo de consensuar criterios, y conocer cómo trabajan los australianos, más cerca de Europa o de Estados Unidos. de la EMA o de la FDA.
Se presenta Magical, plataforma para el diseño de nuevos ensayos.
Se insiste en que para 3 ensayos comentados se utiliza la misma plataforma, que permite compartir información entre los diferentes ensayos.
Se insiste en que dadas las características de la EMA, los ensayos realizados en Europa son siempre más largos que los llevados a cabo bajo la supervisión de la FDA, que en ocasiones acepta por el trabajo de los lobbys de presión.
Se explica el uso del modelo predictivo para la selección de los pacientes en ensayos.
Apetito, impacto en supervivencia
CNAQ: cuestionario validado por evaluación del apetito. Han realizado un estudio con 66 pacientes publicado este 2019. En el 30% de pacientes se observa una disminución del apetito, que va empeorando con la progresión de la enfermedad. Esta disminución va acompañada de pérdida de peso.
Como hemos de mejorar el apetito y estabilizar peso? Esta pérdida de apetito aparece por igual en formas bulbares y espinales y se debe tener en cuenta el papel del hipotálamo en este aspecto, por lo que en Australia hacen un estudio de neuroimagen y hambre.
Energía consumida en paciente con enfermedad de neurona motora. Dr. Steyn
Realizan un trabajo sobre si los pacientes hipermetabolicos consumen lo necesario. Se trata de un estudio observacional con 81 pacientes.
Evalúan la energía gastada y la energía consumida, observan que los pacientes consumen un 80% de lo que deberían consumir.
Y esto se observa tanto en los normometabòlics como en los hipermetabólico.
Son los pacientes bulbares los que comen mejor y se acercan más a la energía que deberían consumir. Remarcan la importancia del nutricionista para realizar intervenciones personalizadas.
En este sentido, sigue la línea de trabajo de nuestra unidad en el Hospital de Bellvitge.
Ejercicios para ayudar tragar, Vicki Flood
Realizan ejercicios y valoran la evolución con incremento de aceite de oliva extra virgen en la dieta, ya que ha demostrado en modelo animal: reducir inflamación, reducir estrés oxidativo y reduce resistencia a insulina.
En el estudio evalúan calidad de vida, aspiraciones y penetraciones por FEES (endoscopia de fibra óptica), peso, IBM, escala funcional calidad de vida y registro dietético. Para tener feedback realizan electromiografía de superficie.
En el estudio hay más presencia de hombres (59%), así como bulbares (58%).
Cuando evalúan calidad de vida en el seguimiento, disminuye dolor y ansiedad.
Observan que algunos pacientes disminuyen con esta dieta el residuo que pueda quedar y mantienen estable deglución, y aumentan de peso.
Es un estudio que realizan los australianos. LA dieta mediterránea ya considera el aceite de oliva en el día a día. Los pacientes no deben limitar ni cambiarlo por otros aceites.
Aerodigestive research
Está claro que en la clínicas utilizan pocos tests para evaluar la disfagia.
Han realizado un estudio con 243 pacientes, y derivan un modelo plisado, contiene EAT10, pico de tos, 3 oz, tragar agua, edad.
Esto permite detectar el riesgo de disfagia en función a la puntuación
El rol de la inmunidad innata, Dr. Komin
Hay una relación de la inmunidad con la progresión de la enfermedad.
Se ha visto en modelos animales que si disminuyes la respuesta inmune en la médula • espinal acelera la enfermedad. Los astrocitos son anormales.
Hablamos de sistema inmune y neuroinflamación en médula • espinal, pero que pasa con la respuesta inmune sistémica periférica y que relación hay entre genotipo y neuroinflamación?
Debemos tener en cuenta que existe microgliatóxica y neuroprotectora, y su actividad está regulada por genes.
Concluyen que el sistema inmune o factores inflamatorios periféricos influyen en la inflamación central.
Supresión de los macrófagos en IPS, Dr. Zhao
Grupo de Houston que ha trabajado bajo la dirección de Stanley Appel, el cual ha focalizado sus trabajos en inflamación.
La activación de macrófagos, puede ser proinfamatoria (respuesta ante un tumor) o antiinflamatoria, jugando un papel en la evolución de la enfermedad.
Con el objetivo de estudiarlo, derivan monocitos desde stem cells, los M2 son capaces de inhibir la acción M1 pudiendo ser candidatos a tratamiento
Los mecanismos que explica apoyan el bloqueo de la inflamación.
MCP1-CCR2 neuroinflamación en córtex, Dr. Ozdinler
Nos tenemos que centrar en la mitocondria de motor córtex que sufre mitoautofagia
MCP1 es una quemoquina que favorece la migración de monocitos y macrófagos y CCr2 su receptor.
La microglia está activada en córtex de pacientes.
Se objetiva mayor vascularización e infiltrados cielo • lulars.
La neuroinflamación infiltra SNC, lo que empieza pronto a la enfermedad.
