{"id":2080,"date":"2019-07-05T10:57:18","date_gmt":"2019-07-05T09:57:18","guid":{"rendered":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/?p=2080"},"modified":"2019-07-05T11:51:31","modified_gmt":"2019-07-05T10:51:31","slug":"metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/","title":{"rendered":"Metabolisme, sistemes model i noves ter\u00e0pies per a l\u2019abordatge de l\u2019ELA"},"content":{"rendered":"<p>Amb el t\u00edtol <em>Metabolisme, Sistemes Model i Ter\u00e0pies per a l&#8217;ELA<\/em>, el passat 2 de juliol es va desenvolupar la III Trobada Internacional d&#8217;Investigaci\u00f3 en ELA, organitzada per la Fundaci\u00f3 Luz\u00f3n i la Fundaci\u00f3 Ram\u00f3n Areces. La Dra. M\u00f2nica Povedano, neur\u00f2loga responsable de la Unitat Funcional de Motoneurona de l&#8217;Hospital de Bellvitge va coordinar el programa, en qu\u00e8 un grup d&#8217;experts investigadors internacionals van donar a con\u00e8ixer els \u00faltims aven\u00e7os per combatre la malaltia.<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" class=\"alignnone size-full wp-image-2083\" src=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-content\/uploads\/sites\/2\/2019\/07\/D-itqs_XYAEVBSq.jpg\" alt=\"\" width=\"1024\" height=\"532\" srcset=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-content\/uploads\/sites\/2\/2019\/07\/D-itqs_XYAEVBSq.jpg 1024w, http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-content\/uploads\/sites\/2\/2019\/07\/D-itqs_XYAEVBSq-300x156.jpg 300w, http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-content\/uploads\/sites\/2\/2019\/07\/D-itqs_XYAEVBSq-768x399.jpg 768w\" sizes=\"(max-width: 1024px) 100vw, 1024px\" \/><\/p>\n<p>Kevin Talbot, cap de la Divisi\u00f3 de Neurologia Cl\u00ednica\u00a0 del Nuffield Department of Neurosciences de la Universitat d\u2019Oxford va ser l\u2019encarregat de fer la confer\u00e8ncia magistral sobre la modelitzaci\u00f3 de l\u2019ELA en l\u2019era de la medicina de precisi\u00f3. Talbot va abordar la complexitat de la malaltia, i com el concepte original de la malaltia que va fer Charcot al final del segle XIX queda avui fora de lloc. En un enfocament que encaixa bastant amb el que s\u2019est\u00e0 aplicant a la Unitat Funcional de Motoneurona de l\u2019Hospital de Bellvitge, va afirmar que hem d&#8217;abordar la patologia com una s\u00edndrome que engloba un grup heterogeni de malalties.<\/p>\n<p>Va insistir en el fet que, com tamb\u00e9 descriu Ammar Al-Chalabi, es tracta d&#8217;un proc\u00e9s que simula al c\u00e0ncer, amb un seguit de factors que interactuen de forma diferent en cada pacient. Fins i tot, \u00e9s conegut que les aquelles persones que s\u00f3n portadores d&#8217;una mateixa alteraci\u00f3 gen\u00e8tica poden expressar-la cl\u00ednicament de forma diferent, influenciats pel propi envelliment cel\u00b7lular. Sabem que la patologia \u00e9s edat-dependent, fins i tot en pacients portadors de determinades alteracions gen\u00e8tiques (l&#8217;expansi\u00f3 an\u00f2mala de C9, per exemple) que no desenvolupen la malaltia fins a edats avan\u00e7ades.<\/p>\n<p>Talbot tamb\u00e9 va introduir la problem\u00e0tica dels models animals, subratllant que el futur va cap a ter\u00e0pies personalitzades en funci\u00f3 del mecanisme etiopatog\u00e8nic que predomini en cada pacient.<\/p>\n<ul>\n<li>Vegeu l\u2019article de Kevin Talbot <a href=\"https:\/\/link.springer.com\/article\/10.1007%2Fs00415-018-8983-8\"><em>Amyotrophic lateral sclerosis: the complex path to precision medicine<\/em><\/a><\/li>\n<li>Vegeu l\u2019article <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC4284067\/\"><em>Mechanisms, models and biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis<\/em><\/a><\/li>\n<\/ul>\n<p>Posteriorment, H\u00e9l\u00e8ne Blasco, de la Universitat francesa de Tours, va parlar d&#8217;alteracions en el metabolisme dels pacients i de la forma en que es defineixen estats d\u2019hipermetabolisme que donen lloc a caqu\u00e8xia (estat d\u2019extrema desnutrici\u00f3) i pitjor pron\u00f2stic. Tamb\u00e9 va comentar l&#8217;\u00fas de biomarcadors metab\u00f2lics en el seguiment dels malalts, del seu paper com a factors de predicci\u00f3 de l\u2019evoluci\u00f3 i de la import\u00e0ncia de l&#8217;enriquiment cal\u00f2ric.<\/p>\n<ul>\n<li>Vegeu l\u2019article <a href=\"https:\/\/www.tandfonline.com\/doi\/full\/10.1080\/21678421.2019.1572192\"><em>Plasma creatinine and amyotrophic lateral sclerosis prognosis: a systematic review and meta-analysis<\/em><\/a>, amb participaci\u00f3 d\u2019H\u00e9l\u00e8ne Blasco.<\/li>\n<li>Vegeu l\u2019article <a href=\"https:\/\/www.frontiersin.org\/articles\/10.3389\/fneur.2018.01126\/full\"><em>Metabolomics Biomarkers: A Strategy Toward Therapeutics Improvement in ALS<\/em><\/a>, amb participaci\u00f3 d\u2019H\u00e9l\u00e8ne Blasco.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Maria Demestre, de l\u2019Stem Cell Group de la Universitat d\u2019Ulm, a Alemanya, va mostrar el paper de la c\u00e8l\u00b7lules mare pluripotencials, obtingudes de p\u00e8l de pacients, en els treballs de laboratori. Va descriure les troballes en el model FUS, que ha perm\u00e8s postular el fet que la malaltia pugui tenir un origen en la uni\u00f3 nervi-m\u00fascul.<\/p>\n<ul>\n<li>Vegeu l\u2019article <a href=\"https:\/\/www.frontiersin.org\/articles\/10.3389\/fncel.2016.00290\/full\"><em>FUS Mislocalization and Vulnerability to DNA Damage in ALS Patients Derived hiPSCs and Aging Motoneurons<\/em><\/a>, amb participaci\u00f3 de Maria Demestre.<\/li>\n<li>Vegeu l\u2019article <em><a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC6582137\/\">Synaptic FUS Localization During Motoneuron Development and Its Accumulation in Human ALS Synapses<\/a>,<\/em> amb participaci\u00f3 de Maria Demestre.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Abraham Acevedo, de la Unitat de Recerca de l\u2019Hospital Universitari de Can\u00e0ries. Fundaci\u00f3n Can\u00e1ria de Investigaci\u00f3n Sanitaria (FUNCANIS). CIBERNED (ISCIII), que va explicar la import\u00e0ncia dels models murins de sod 1, aix\u00ed com l&#8217;intent del seu laboratori d&#8217;humanitzar el model animal, per aconseguir que s\u2019assembli el m\u00e0xim possible a la forma espor\u00e0dica de la malaltia. Va insistir en que tots els models es complementen en l&#8217;estudi de les malalties.<\/p>\n<ul>\n<li>Vegeu l\u2019article <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/25468678\"><em>A novel SOD1-ALS mutation separates central and peripheral effects of mutant SOD1 toxicity<\/em><\/a>, amb participaci\u00f3 d\u2019Abraham Acevedo.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Per \u00faltim, Ana Martinez, del Centro de Investigaciones Biol\u00f3gicas (CIB-CSIC-CIBERNED (ISCIII) i coordinadora del Consorci ELA-Madrid, va concloure la jornada amb les troballes del seu laboratori, on han identificat una nova diana terap\u00e8utica: inhibidors de GSK3 han mostrat un alentiment en l&#8217;evoluci\u00f3 de la malaltia, per la qual es planteja un assaig cl\u00ednic.<\/p>\n<ul>\n<li>Vegeu l\u2019article <a href=\"https:\/\/journals.plos.org\/plosone\/article?id=10.1371\/journal.pone.0162723\"><em>Small GSK-3 Inhibitor Shows Efficacy in a Motor Neuron Disease Murine Model Modulating Autophagy<\/em><\/a>, amb participaci\u00f3 d\u2019Ana Mart\u00ednez<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"sharedaddy sd-sharing-enabled\"><div class=\"robots-nocontent sd-block sd-social sd-social-icon sd-sharing\"><h3 class=\"sd-title\">Comparteix aix\u00f2:<\/h3><div class=\"sd-content\"><ul><li class=\"share-facebook\"><a rel=\"nofollow\" data-shared=\"sharing-facebook-2080\" class=\"share-facebook sd-button share-icon no-text\" href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/?share=facebook\" target=\"_blank\" title=\"Comparteix al Facebook\"><span><\/span><span class=\"sharing-screen-reader-text\">Comparteix al Facebook (Opens in new window)<\/span><\/a><\/li><li class=\"share-twitter\"><a rel=\"nofollow\" data-shared=\"sharing-twitter-2080\" class=\"share-twitter sd-button share-icon no-text\" href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/?share=twitter\" target=\"_blank\" title=\"Feu clic per compartir al Twitter\"><span><\/span><span class=\"sharing-screen-reader-text\">Feu clic per compartir al Twitter (Opens in new window)<\/span><\/a><\/li><li class=\"share-google-plus-1\"><a rel=\"nofollow\" data-shared=\"sharing-google-2080\" class=\"share-google-plus-1 sd-button share-icon no-text\" href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/?share=google-plus-1\" target=\"_blank\" title=\"Feu clic per compartir a Google+\"><span><\/span><span class=\"sharing-screen-reader-text\">Feu clic per compartir a Google+ (Opens in new window)<\/span><\/a><\/li><li class=\"share-email\"><a rel=\"nofollow\" data-shared=\"\" class=\"share-email sd-button share-icon no-text\" href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/?share=email\" target=\"_blank\" title=\"Feu clic per enviar un correu electr\u00f2nic a un amic\"><span><\/span><span class=\"sharing-screen-reader-text\">Feu clic per enviar un correu electr\u00f2nic a un amic (Opens in new window)<\/span><\/a><\/li><li class=\"share-print\"><a rel=\"nofollow\" data-shared=\"\" class=\"share-print sd-button share-icon no-text\" href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/\" target=\"_blank\" title=\"Feu clic per imprimir\"><span><\/span><span class=\"sharing-screen-reader-text\">Feu clic per imprimir (Opens in new window)<\/span><\/a><\/li><li class=\"share-end\"><\/li><\/ul><\/div><\/div><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Amb el t\u00edtol Metabolisme, Sistemes Model i Ter\u00e0pies per a l&#8217;ELA, el passat 2 de juliol es va desenvolupar la III Trobada Internacional d&#8217;Investigaci\u00f3 en ELA, organitzada per la Fundaci\u00f3 Luz\u00f3n i la Fundaci\u00f3 Ram\u00f3n Areces. La Dra. M\u00f2nica Povedano, &hellip; <a href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/\">Continua llegint <span class=\"meta-nav\">&rarr;<\/span><\/a><\/p>\n<div class=\"sharedaddy sd-sharing-enabled\"><div class=\"robots-nocontent sd-block sd-social sd-social-icon sd-sharing\"><h3 class=\"sd-title\">Comparteix aix\u00f2:<\/h3><div class=\"sd-content\"><ul><li class=\"share-facebook\"><a rel=\"nofollow\" data-shared=\"sharing-facebook-2080\" class=\"share-facebook sd-button share-icon no-text\" href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/?share=facebook\" target=\"_blank\" title=\"Comparteix al Facebook\"><span><\/span><span class=\"sharing-screen-reader-text\">Comparteix al Facebook (Opens in new window)<\/span><\/a><\/li><li class=\"share-twitter\"><a rel=\"nofollow\" data-shared=\"sharing-twitter-2080\" class=\"share-twitter sd-button share-icon no-text\" href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/?share=twitter\" target=\"_blank\" title=\"Feu clic per compartir al Twitter\"><span><\/span><span class=\"sharing-screen-reader-text\">Feu clic per compartir al Twitter (Opens in new window)<\/span><\/a><\/li><li class=\"share-google-plus-1\"><a rel=\"nofollow\" data-shared=\"sharing-google-2080\" class=\"share-google-plus-1 sd-button share-icon no-text\" href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/?share=google-plus-1\" target=\"_blank\" title=\"Feu clic per compartir a Google+\"><span><\/span><span class=\"sharing-screen-reader-text\">Feu clic per compartir a Google+ (Opens in new window)<\/span><\/a><\/li><li class=\"share-email\"><a rel=\"nofollow\" data-shared=\"\" class=\"share-email sd-button share-icon no-text\" href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/?share=email\" target=\"_blank\" title=\"Feu clic per enviar un correu electr\u00f2nic a un amic\"><span><\/span><span class=\"sharing-screen-reader-text\">Feu clic per enviar un correu electr\u00f2nic a un amic (Opens in new window)<\/span><\/a><\/li><li class=\"share-print\"><a rel=\"nofollow\" data-shared=\"\" class=\"share-print sd-button share-icon no-text\" href=\"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/metabolisme-sistemes-model-i-noves-terapies-per-a-labordatge-de-lela\/\" target=\"_blank\" title=\"Feu clic per imprimir\"><span><\/span><span class=\"sharing-screen-reader-text\">Feu clic per imprimir (Opens in new window)<\/span><\/a><\/li><li class=\"share-end\"><\/li><\/ul><\/div><\/div><\/div>","protected":false},"author":10,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[102,438,81],"tags":[624,618,622,626,249,628,620],"_links":{"self":[{"href":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2080"}],"collection":[{"href":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-json\/wp\/v2\/users\/10"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2080"}],"version-history":[{"count":4,"href":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2080\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":2089,"href":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2080\/revisions\/2089"}],"wp:attachment":[{"href":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2080"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=2080"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=2080"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}