{"id":463,"date":"2014-09-17T12:53:26","date_gmt":"2014-09-17T12:53:26","guid":{"rendered":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/?page_id=463"},"modified":"2014-09-18T15:08:37","modified_gmt":"2014-09-18T15:08:37","slug":"que-es-la-ela","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/blogs.bellvitgehospital.cat\/aulaela\/que-es-la-ela\/","title":{"rendered":"Qu\u00e9 es la ELA"},"content":{"rendered":"

La Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica<\/strong> (ELA), tambi\u00e9n conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motores del cerebro, del tronco encef\u00e1lico y de la m\u00e9dula espinal, y que son las c\u00e9lulas encargadas de transmitir la orden del movimiento voluntario del cerebro a los m\u00fasculos.<\/p>\n

Las enfermedades de motoneurona hacen referencia a aquellos s\u00edntomas cl\u00ednicos donde hay afectaci\u00f3n de la primera motoneurona, de la segunda motoneurona o de ambas. Dentro de estas enfermedades, la ELA, que presenta afectaci\u00f3n en ambas motoneuronas, es la m\u00e1s frecuente.<\/p>\n

\"ELA<\/p>\n

Caracter\u00edsticas<\/strong><\/p>\n

La degeneraci\u00f3n de las neuronas motores hace que la capacidad del cerebro de iniciar y controlar el movimiento muscular se pierda. Como consecuencia, los pacientes presentan una atrofia muscular<\/strong> que avanza provocando par\u00e1lisis progresiva. A parte de la autonom\u00eda motora, la capacidad de habla, degluci\u00f3n y respiraci\u00f3n tambi\u00e9n se ven afectadas.<\/p>\n

La ELA es considerada una enfermedad minoritaria<\/strong> o rara, dado que su prevalencia (nombre de personas que sufren la enfermedad) se sit\u00faa entre 6-8 personas afectadas\/ 100.000 habitantes. De todas maneras, no podemos olvidar que no dejan de diagnosticarse casos. La incidencia de la enfermedad es de 1-3 casos nuevos\/ 100.000 habitantes al a\u00f1o.<\/p>\n

La ELA afecta principalmente a personas de entre 40 y 70 a\u00f1os<\/strong>, pero tambi\u00e9n puede afectar a personas m\u00e1s j\u00f3venes o de edad m\u00e1s avanzada. Los hombres presentan una incidencia ligeramente m\u00e1s elevada que las mujeres. Afecta a personas de todo el mundo, de cualquier raza y origen \u00e9tnico.<\/p>\n

Se calcula que hay unas 400 personas afectadas en Catalu\u00f1a, 4.000 en toda Espa\u00f1a y 350.000 a nivel mundial. Cada a\u00f1o se diagnostican unos 120.000 casos nuevos en todo el mundo.<\/p>\n

S\u00edntomas<\/strong><\/p>\n

Los primeros s\u00edntomas de la ELA pueden ser tan sutiles que a menudo pasan desapercibidos. En algunos casos, los s\u00edntomas afectan inicialmente a una de las piernas y los pacientes experimentan dificultad para caminar o correr o tropiezan con m\u00e1s frecuencia. En otros pacientes, la afectaci\u00f3n inicial se produce en una mano o un brazo y experimentan dificultades con tareas sencillas que requieren cierta destreza manual como abotonar una camisa, escribir o girar la llave en la cerradura. Otros pacientes notan problemas de habla o dificultades para masticar o tragar.<\/p>\n

\"ELA<\/p>\n

Es importante destacar que no hay dos casos exactamente iguales<\/strong> de ELA. Los s\u00edntomas y la progresi\u00f3n de la enfermedad pueden variar mucho de una persona a otra y es necesario tratar cada caso seg\u00fan las necesidades espec\u00edficas y la situaci\u00f3n familiar concreta. Uno de los casos m\u00e1s conocidos de personas afectadas de ELA es el f\u00edsico brit\u00e1nico Stephen Hawking, que fue diagnosticado en el 1963, cando s\u00f3lo ten\u00eda 21 a\u00f1os. Es muy importante que el diagn\u00f3stico de la ELA lo realice un neur\u00f3logo cualificado<\/strong> y especializado en la enfermedad, ya que el diagn\u00f3stico es cl\u00ednico y no hay un test espec\u00edfico.<\/p>\n

Estudios recientes han puesto de manifiesto que la ELA se puede presentar asociada a la demencia frontotemporal, hecho que implica que en algunos casos las personas afectadas puedan presentar tambi\u00e9n alteraciones a nivel cognitivo o conductual, en mayor o menor grado.<\/p>\n

Aun as\u00ed, en la mayor\u00eda de casos la persona afectada es plenamente consciente de su situaci\u00f3n y del proceso evolutivo de la enfermedad. La ELA tampoco afecta a la capacidad de la persona de ver, oler, sentir o reconocer el tacto.<\/p>\n

Causas<\/strong><\/p>\n

Las causas de la ELA son desconocidas y los cient\u00edficos todav\u00eda no saben porqu\u00e9 la ELA afecta a algunas personas y otras no. Algunos mecanismos fisiopatol\u00f3gicos involucrados en la enfermedad son:<\/p>\n

\u2022 la disponibilidad disminuida de factores neurotr\u00f3ficos
\n\u2022 las alteraciones en el metabolismo del calcio
\n\u2022 la excitotoxicidad por glutamato
\n\u2022 el aumento de la respuesta neuroinflamatoria
\n\u2022 los cambios en el citoesqueleto
\n\u2022 el estr\u00e9s oxidativo
\n\u2022 el dan\u00f1o mitocondrial
\n\u2022 la agregaci\u00f3n proteica
\n\u2022 las alteraciones en la transcripci\u00f3n
\n\u2022 las alteraciones en la microglia,\u00a0etc.<\/p>\n

Entre el 90-95% de los casos de la ELA son considerados casos de la ELA<\/strong> espor\u00e1dica<\/strong>, en los cuales la enfermedad ocurre aparentemente al azar, sin ning\u00fan factor de riesgo claramente asociado, aunque se cree que intervienen tantos factores end\u00f3genos (gen\u00e9ticos y metab\u00f3licos) como ex\u00f3genos (ambientales y relacionados con el estilo de vida). Algunos de los factores que se cree que podr\u00edan estar relacionados con la aparici\u00f3n de la enfermedad, aunque no se ha podido comprobar claramente, son:<\/p>\n

\u2022 la exposici\u00f3n a t\u00f3xicos o a ciertos productos qu\u00edmicos (metales pesados,\u00a0pesticidas, herbicidas, disolventes, etc.)
\n\u2022 las tareas\u00a0que implican esfuerzo f\u00edsico
\n\u2022 el ejercicio f\u00edsico excesivo
\n\u2022 los\u00a0traumatismos
\n\u2022 el tabaquismo<\/p>\n

En estos casos, los familiares de los enfermos no tienen un riesgo m\u00e1s elevado de desarrollar la ELA.<\/p>\n

En el 5-10% de los casos restantes, es ELA familiar y hereditaria<\/strong> y se han descrito algunos de los genes implicados (SOD1, ALSIN, VAPB, TARDBP, FUS, SETX, OPTN, VCP, ANG, UBQLN2, C9ORF72).<\/p>\n

\"ELA<\/p>\n

\"what<\/p>\n

Abordaje y tratamiento<\/strong><\/p>\n

El \u00fanico medicamento aprobado actualmente es el Riluzol<\/strong>, que ralentiza la progresi\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n

La atenci\u00f3n a los pacientes de ELA est\u00e1 enfocada a aliviar los s\u00edntomas de la enfermedad y mejorar su calidad de vida y la de las familias. Cabe destacar que diversos estudios publicados hasta la fecha han ido demostrando que la atenci\u00f3n integral y multidisciplinar por parte de un equipo de profesionales especializados en la enfermedad mejora significativamente la calidad de vida<\/strong> de las personas afectadas por la ELA y la de sus familias, hasta el punto que contribuye a ralentizar el proceso evolutivo de la enfermedad.<\/p>\n

Como la enfermedad afecta a diferentes \u00f3rganos y funciones, requiere ser tratada por diferentes especialistas, que puedan dar una respuesta adecuada a las necesidades que vayan saliendo.<\/p>\n

En todo proceso, tambi\u00e9n hace falta ofrecer soporte a los familiares y al entorno cercano, dado que a menudo se ven superados por la dureza de la situaci\u00f3n.<\/p>\n

La esperanza radica en el hecho que las investigaciones acaben dando su fruto y se encuentre un tratamiento efectivo para la ELA.<\/p>\n

En los \u00faltimos a\u00f1os se han producido avances importantes en el conocimiento de la enfermedad y se ha incrementado el n\u00famero de ensayos cl\u00ednicos dirigido a encontrar nuevos f\u00e1rmacos y tratamientos efectivos. Actualmente, cient\u00edficos y m\u00e9dicos de todo el mundo est\u00e1n trabajando en diferentes v\u00edas y estrategias para alcanzar un objetivo com\u00fan: \u201cvencer a la ELA\u201d.<\/p>\n

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